Longitudinele resultater for patienter med gruppe 3 pulmonal hypertension behandlet med Iloprost (AirFly)

Gruppe 3 pulmonal hypertension (PH), forbundet med kroniske lunge sygdomme som interstitiel lungesygdom, repræsenterer en almindelig og klinisk udfordrende PH-fænotype, ofte forbundet med nedsat fysisk kapacitet, øget iltbehov og højere dødelighed. I modsætning til pulmonal arteriel hypertension (Gruppe 1), hvor målrettede terapier har vist klare fordele, er behandlingsmulighederne for Gruppe 3 PH begrænsede og primært fokuseret på håndtering af den underliggende lunge sygdom og støttende foranstaltninger.

Brugen af systemiske pulmonale vasodilatorer i denne population er kontroversiel på grund af den potentielle risiko for forværret ventilation-perfusion mismatch og hypoksemi. Inhalerede prostacyklinaanaloger kan tilbyde en mere selektiv terapeutisk tilgang ved at målrette foretrukket til godt ventilerede lungeområder, hvilket potentielt kan afbøde disse risici. Inhaleret iloprost, godkendt til pulmonal arteriel hypertension, er blevet brugt off-label i udvalgte patienter med Gruppe 3 PH; dog er tilgængelig evidens begrænset og i høj grad afledt af små eller kortvarige undersøgelser. Data, der beskriver reelle patientprofiler, behandlingsmønstre og longitudinale kliniske resultater, forbliver knappe.

Risikostratificering er blevet en nøglekomponent i sygdomsmonitorering ved pulmonal hypertension. COMPERA 2.0-modellen, som inkorporerer kliniske og ikke-invasive parametre i en fire-stratum risikoramme, har vist følsomhed til at detektere prognostisk meningsfulde ændringer over tid.

Dette retrospektive observationsstudie har til formål at karakterisere den kliniske udvikling hos patienter med Gruppe 3 PH behandlet med inhaleret iloprost i rutinepraksis. Hovedfokus er den longitudinale ændring i risikostatus i henhold til COMPERA 2.0 fire-stratum modellen. Derudover vil studiet undersøge ændringer i funktionelle parametre såsom WHO funktionsklasse og seks-minutters gangdistance, biomarkør-tendenser når tilgængelige, mønstre for iloprost-brug (inklusive monoterapi eller kombinationsterapi), og forekomsten af relevante kliniske hændelser såsom hospitaliseringer, behandlingseskalering og behandlingsafbrydelse.

Data vil blive indhentet fra eksisterende patientjournaler for patienter fulgt i et specialiseret pulmonal hypertension center, uden yderligere patientkontakt eller intervention.