Esiti Longitudinali dei Pazienti con Ipertensione Polmonare di Gruppo 3 Trattati con Iloprost (AirFly)

L'ipertensione polmonare del Gruppo 3 (PH), associata a malattie polmonari croniche come la malattia polmonare interstiziale, rappresenta un fenotipo di PH comune e clinicamente impegnativo, frequentemente associato a ridotta capacità di esercizio, maggiori necessità di ossigeno e maggiore mortalità. A differenza dell'ipertensione arteriosa polmonare (Gruppo 1), per la quale le terapie mirate hanno dimostrato chiari benefici, le opzioni di trattamento per la PH del Gruppo 3 rimangono limitate e si concentrano principalmente sulla gestione della malattia polmonare sottostante e su misure di supporto.

L'uso di vasodilatatori polmonari sistemici in questa popolazione è controverso a causa del potenziale rischio di peggiorare lo squilibrio ventilazione-perfusione e l'ipossiemia. Gli analoghi della prostaciclina inalati possono offrire un approccio terapeutico più selettivo, agendo preferenzialmente sulle regioni polmonari ben ventilate, potenzialmente mitigando questi rischi. L'iloprost inalato, approvato per l'ipertensione arteriosa polmonare, è stato utilizzato off-label in pazienti selezionati con PH del Gruppo 3; tuttavia, le evidenze disponibili sono limitate e derivano in gran parte da studi piccoli o a breve termine. I dati che descrivono i profili dei pazienti nel mondo reale, i modelli di trattamento e gli esiti clinici longitudinali rimangono scarsi.

La stratificazione del rischio è diventata un componente chiave del monitoraggio della malattia nell'ipertensione polmonare. Il modello COMPERA 2.0, che incorpora parametri clinici e non invasivi in un quadro di rischio a quattro strati, ha dimostrato sensibilità nel rilevare cambiamenti clinicamente significativi nel tempo.

Questo studio osservazionale retrospettivo mira a caratterizzare l'evoluzione clinica dei pazienti con PH del Gruppo 3 trattati con iloprost inalato nella pratica clinica di routine. L'obiettivo principale è il cambiamento longitudinale dello stato di rischio secondo il modello a quattro strati COMPERA 2.0. Inoltre, lo studio esplorerà i cambiamenti nei parametri funzionali come la classe funzionale dell'OMS e la distanza percorsa in sei minuti, le tendenze dei biomarcatori quando disponibili, i modelli di utilizzo dell'iloprost (inclusa la monoterapia o la terapia combinata) e il verificarsi di eventi clinici rilevanti come ospedalizzazioni, escalation del trattamento e interruzione del trattamento.

I dati saranno ottenuti dalle cartelle cliniche esistenti dei pazienti seguiti in un centro specializzato per l'ipertensione polmonare, senza ulteriore contatto o intervento con i pazienti.