門脈洞血管性肝疾患の非侵襲的診断のための多変量超音波 (CEUS-PSVD)

対象基準 - PSVD群

• 組織学的に確認された門脈洞血管疾患（PSVD）の診断;
• 臨床的に有意な門脈圧亢進症の存在（例：画像検査による側副血行路または門脈体循環短絡の所見、内視鏡検査による食道または胃静脈瘤の所見、または消化管静脈瘤出血の既往）;
• 年齢 ≥ 18歳;
• 研究情報を理解し、文書によるインフォームドコンセントを提供する能力;

対象基準 - 肝硬変群

• 肝生検による確認、または画像検査、血液検査、身体所見と少なくとも1つの慢性肝疾患の既知原因の既往を合わせた所見による肝硬変の診断;
• 臨床的に有意な門脈圧亢進症の存在（例：画像検査による側副血行路または門脈体循環短絡の所見、内視鏡検査による食道または胃静脈瘤の所見、または消化管静脈瘤出血の既往）;
• 年齢 ≥ 18歳;
• 研究情報を理解し、文書によるインフォームドコンセントを提供する能力。

除外基準 - PSVD群（症例）

• 骨髄移植の既往、Budd-Chiari症候群または肝静脈流出路閉塞、日本住血吸虫症、アバーネシー奇形、遺伝性出血性毛細血管拡張症、サルコイドーシス、先天性肝線維症、または慢性胆汁うっ滞性肝疾患を含む（ただしこれらに限定されない）他の門脈圧亢進症の原因の存在;
• 門脈、脾静脈・腸間膜静脈、または肝静脈血栓症の存在;
• 既往の肝臓または脾臓の手術;
• 原発性または転移性肝臓悪性腫瘍の存在;
• 経頸静脈的肝内門脈体循環短絡術（TIPS）デバイスの存在;
• 肝臓または胆道の先天性奇形;
• 心不全の既往;
• ソノブイ（六フッ化硫黄マイクロバブル）投与の禁忌（例：有効成分または添加剤に対する既往のアレルギー反応、既知の右左短絡、重度の肺高血圧（肺動脈圧 > 90 mmHg）、管理不良の全身性高血圧、または成人呼吸窮迫症候群）;
• 右肝葉の超音波検査による不十分な可視化;
• 妊娠。

除外基準 - 肝硬変群

• 代償不全性肝硬変またはChild-Pugh分類C;
• 原因不明の肝硬変;
• 骨髄移植の既往、Budd-Chiari症候群または肝静脈流出路閉塞、日本住血吸虫症、アバーネシー奇形、遺伝性出血性毛細血管拡張症、サルコイドーシス、先天性肝線維症、慢性胆汁うっ滞性疾患を含む（PSVD除外と同じリスト）他の門脈圧亢進症の原因の存在;
• 門脈、脾静脈・腸間膜静脈、または肝静脈血栓症の存在;
• 既往の肝臓または脾臓の手術;
• 原発性または転移性肝臓悪性腫瘍の存在;
• 経頸静脈的肝内門脈体循環短絡術（TIPS）デバイスの存在;
• 肝臓または胆道の先天性奇形;
• 心不全の既往;
• ソノブイ（六フッ化硫黄マイクロバブル）投与の禁忌（例：有効成分または添加剤に対する既往のアレルギー反応、既知の右左短絡、重度の肺高血圧（肺動脈圧 > 90 mmHg）、管理不良の全身性高血圧、または成人呼吸窮迫症候群）;
• 右肝葉の超音波検査による不十分な可視化;
• 妊娠。