가족 원발성 부갑상선 기능 항진증을 치료하는 Cinacalcet

이 연구는 다발성 내분비샘 종양 1형(MEN1) 또는 2A형(MEN2A)과 관련된 원발성 부갑상선 기능 항진증 환자를 치료하기 위한 Cinacalcet이라는 새로운 약물의 이점과 부작용을 평가할 것입니다. 원발성 부갑상샘기능항진증 환자는 하나 이상의 부갑상샘 종양에서 방출되는 너무 많은 부갑상샘 호르몬으로 인해 혈중 칼슘 수치가 상승합니다. 부갑상선은 목에 위치한 작은 샘입니다. 대부분의 원발성 부갑상선기능항진증은 단일 과활성 부갑상샘에 기인하지만 MEN1 및 MEN2A에서는 여러 개의 부갑상샘이 과성장하고 과활성화됩니다. Cinacalcet은 부갑상선 호르몬의 분비를 감소시킵니다.

원발성 부갑상선기능항진증 및 MEN1 또는 MEN2A가 있고 부갑상선 수술 대상자가 아닌 18세 이상의 환자가 이 연구에 적합할 수 있습니다.

참가자는 1주일 동안 혈액 및 소변 검사와 영상 연구를 위해 임상 센터에 입원하고 Cinacalcet 치료를 시작합니다. 그들은 입으로 약을 복용하고 정상적인 혈중 칼슘 수치에 도달하는 데 필요한 복용량이 결정될 때까지 매일 혈액 검사를 받습니다. 환자는 약물에 대한 반응을 평가하고 필요한 조정을 하기 위해 2주 후 1주 동안 병원을 다시 방문합니다. 치료는 Cinacalcet의 이점과 부작용을 모니터링하기 위해 3개월마다 1주 입원으로 1년 동안 계속될 수 있습니다. 평가에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈액 및 소변 분석.
• 위산분비량 측정. 이 검사를 위해 부드러운 플라스틱 튜브를 코나 입에 삽입한 다음 삼킨 다음 약 1시간 후에 부드럽게 제거합니다.
• 세크레틴, 칼슘 및 아르기닌을 정맥에 주사하고 혈액 샘플을 수집하여 각각 가스트린, 칼시토닌 및 인슐린 수치의 반응 증가를 측정합니다. 이 검사는 내분비 종양의 호르몬 분비를 진단하고 모니터링하는 데 사용되며 Cinacalcet 치료에 대한 반응을 평가하기 위해 이 연구에서 사용됩니다.
• 내분비 기관의 종양을 평가하기 위한 방사성동위원소 검사. 정맥에 주입된 방사성 물질은 내분비 조직에 흡수되어 농축된 방사능을 측정합니다.
• 뇌하수체, 목 및 복부에서 성장하는 종양을 감지하거나 추적하기 위한 MRI 및 CT와 같은 영상 검사. CT는 갑상선 또는 부갑상선 종양과 같은 조직을 시각화하는 특수한 유형의 X선 기계입니다. MRI는 자기장과 전파를 사용하여 머리, 목 및 복부의 다양한 조직 사진을 얻습니다.
• 골밀도를 평가하기 위한 DEXA 스캔. 이 테스트는 표준 저강도 X-레이를 사용합니다.