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슈니츨러 증후군: 임상 연구, 생리 병리학 및 유전적 요인 탐색

2017년 9월 7일 업데이트: University Hospital, Strasbourg, France

슈니츨러 증후군: 임상 연구, 생리 병리학 및 유전적 탐색

Schnitzler 증후군은 단클론성 IgM 성분을 가진 환자에서 두드러기성 발진과 재발성 발열을 특징으로 하는 드문 질환입니다. 다른 빈번한 징후로는 관절, 뼈 및 근육 통증, 비장 비대, 간 및 림프절 비대, 혈액 침강 속도(BSR) 증가, 호중구 수 증가 및 뼈 형태학적 조사의 이상 등이 있습니다. 2001년 연구자들은 이 증후군을 진단하기 위한 기준을 제안했으며 현재 문헌에서 인정되고 있습니다. 슈니츨러 증후군의 주요 합병증은 조절하기 어려운 염증성 빈혈, AA-아밀로이드증 및 악성 B 림프증식 장애입니다. 슈니츨러 환자의 약 15%는 결국 림프구증식성 질환을 앓게 됩니다. 따라서 이 증후군은 림프종 형성과 염증 사이의 관계를 연구할 수 있게 합니다. 많은 측면에서 슈니츨러 증후군은 자가 염증 증후군을 연상시킵니다. 자가 염증성 질환이라는 용어는 아직까지 멘델 유전을 가진 질환으로 제한되지만, 예를 들어 크론병과 같은 일부 다인성 염증성 질환은 명백히 단일 유전자성 자가 염증 증후군과 공유되는 병원성 경로를 포함합니다. 조사관은 이것이 다음과 같은 이유로 슈니츨러 증후군의 경우에도 해당될 수 있다고 규정합니다. (2) 병리학적으로 자가염증성 저온열병증(CINCA/NOMID 증후군, Muckle-Wells 증후군 및 가족성 한랭 두드러기)에서 관찰되는 것과 매우 유사한 호중구 침윤을 특징으로 하는 특이한 발진; 연구자들은 최근 호중구성 두드러기 그룹 내에서 전신 염증성 질환과 유의하게 관련된 이 특정 발진을 개별화했습니다(Kieffer et al. 의학, 언론); (3) 또 다른 자가염증성 증후군인 마지드 증후군 환자에서 보고된 것과 매우 유사한 무균성 호중구성 골염의 발생; (4) 달리 설명되지 않는 호중구 수의 현저한 증가; (5) PAPA(화농성 관절염, 괴저성 농피증 및 여드름) 증후군 또는 저온열병증에서 보고된 것과 유사한 첫 번째 주사 후 몇 시간 이내에 IL-1 억제제에 대한 놀라운 반응은 IL-1의 직접적인 병원성 효과를 시사합니다. 1.

연구 개요

상태

완전한

정황

연구 유형

관찰

등록 (실제)

52

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 이탈리아
      • Bari, 이탈리아, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, 이탈리아, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto
  • 프랑스
      • BREST Cedex, 프랑스, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, 프랑스
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, 프랑스
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, 프랑스, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, 프랑스, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, 프랑스
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, 프랑스, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, 프랑스, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, 프랑스, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, 프랑스, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, 프랑스, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, 프랑스, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, 프랑스, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, 프랑스, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, 프랑스, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

대학병원

설명

포함 기준:

  • Lipsker D et al.에 의해 확립된 기준에 따른 슈니츨러 증후군 환자. 의학(볼티모어) 2001;80:37-44

제외 기준:

  • 어린이와 임신

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 관찰 모델: 케이스 컨트롤
  • 시간 관점: 유망한

코호트 및 개입

그룹/코호트
A 슈니츨러 증후군 환자
슈니츨러 증후군 환자
B 제어 대상:
B1 건강 B2 기타 질병

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University Hospital, Strasbourg, France

수사관

  • 수석 연구원: Dan Lipsker, Pr, HUS

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2009년 7월 1일

기본 완료 (실제)

2017년 9월 1일

연구 완료 (실제)

2017년 9월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2009년 7월 3일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2009년 7월 6일

처음 게시됨 (추정)

2009년 7월 7일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2017년 9월 8일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2017년 9월 7일

마지막으로 확인됨

2017년 9월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • 4350 (PCORI)

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