Esta página se tradujo automáticamente y no se garantiza la precisión de la traducción. por favor refiérase a versión inglesa para un texto fuente.

Síndrome de Schnitzler: estudio clínico, fisiopatológico y búsqueda de factores genéticos

7 de septiembre de 2017 actualizado por: University Hospital, Strasbourg, France

Síndrome de Schnitzler: Estudio clínico, fisiopatológico y búsqueda de genética

El síndrome de Schnitzler es una entidad rara caracterizada por un exantema urticariano y fiebre recurrente en un paciente con un componente monoclonal de IgM. Otros signos frecuentes incluyen dolor articular, óseo y muscular, agrandamiento del bazo, el hígado y los ganglios linfáticos, aumento de la tasa de sedimentación sanguínea (BSR), recuento elevado de neutrófilos y anomalías en las investigaciones morfológicas óseas. En 2001, los investigadores propusieron criterios para diagnosticar este síndrome, que actualmente se admiten en la literatura. Las principales complicaciones del síndrome de Schnitzler son una anemia inflamatoria de difícil control, amiloidosis AA y trastornos linfoproliferativos B malignos. Alrededor del 15% de los pacientes con Schnitzler eventualmente desarrollarán un trastorno linfoproliferativo; así este síndrome permite estudiar la relación entre la linfomagénesis y la inflamación. En muchos aspectos, el síndrome de Schnitzler recuerda a los síndromes autoinflamatorios. Aunque el término enfermedad autoinflamatoria aún está restringido a enfermedades con herencia mendeliana, algunas enfermedades inflamatorias poligénicas como, por ejemplo, la enfermedad de Crohn, implican claramente rutas patogénicas compartidas con los síndromes autoinflamatorios monogénicos. Los investigadores estipulan que este también podría ser el caso en el síndrome de Schnitzler por las siguientes razones: (1) se trata de una fiebre recurrente de causa desconocida; 2) la peculiar erupción, caracterizada patológicamente por un infiltrado neutrofílico muy similar al observado en las criopirinopatías autoinflamatorias (síndrome CINCA/NOMID, síndrome de Muckle-Wells y urticaria familiar por frío); los investigadores individualizaron recientemente esta erupción particular, significativamente asociada con la enfermedad inflamatoria sistémica, dentro del grupo de urticarias neutrofílicas (Kieffer et al. Medicina, en prensa); (3) la aparición de osteítis neutrofílica aséptica, muy similar a la reportada en pacientes con síndrome de Majeed, otro síndrome autoinflamatorio; (4) un aumento significativo del recuento de neutrófilos, no explicado de otro modo; (5) una respuesta espectacular al inhibidor de IL-1, a las pocas horas de la primera inyección, similar a la reportada en el síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) o las criopirinopatías, sugiriendo un efecto patogénico directo de la IL- 1.

Descripción general del estudio

Estado

Terminado

Condiciones

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Actual)

52

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Ubicaciones de estudio

  • Francia
      • BREST Cedex, Francia, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Francia
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Francia
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Francia, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Francia, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Francia
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Francia, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Francia, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Francia, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Francia, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Francia, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Francia, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Francia, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Francia, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Francia, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italia
      • Bari, Italia, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italia, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

18 años y mayores (Adulto, Adulto Mayor)

Acepta Voluntarios Saludables

No

Géneros elegibles para el estudio

Todos

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

Hospitales universitarios

Descripción

Criterios de inclusión:

  • pacientes con síndrome de Schnitzler según los criterios establecidos por Lipsker D et al. Medicina (Baltimore) 2001;80:37-44

Criterio de exclusión:

  • niños y embarazo

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

  • Modelos observacionales: Control de caso
  • Perspectivas temporales: Futuro

Cohortes e Intervenciones

Grupo / Cohorte
A Pacientes con el síndrome de Schnitzler
Pacientes con el síndrome de Schnitzler
B Sujetos de control:
B1 saludable B2 otras enfermedades

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

Patrocinador

University Hospital, Strasbourg, France

Investigadores

  • Investigador principal: Dan Lipsker, Pr, HUS

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio

1 de julio de 2009

Finalización primaria (Actual)

1 de septiembre de 2017

Finalización del estudio (Actual)

1 de septiembre de 2017

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

3 de julio de 2009

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

6 de julio de 2009

Publicado por primera vez (Estimar)

7 de julio de 2009

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

8 de septiembre de 2017

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

7 de septiembre de 2017

Última verificación

1 de septiembre de 2017

Más información

Términos relacionados con este estudio

Palabras clave

Términos MeSH relevantes adicionales

Otros números de identificación del estudio

  • 4350 (PCORI)

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

Ensayos clínicos sobre Síndrome de Schnitzler

Buscar ensayos similares

Patrocinadores y Colaboradores

Condiciones médicas

Intervenciones de drogas

CROs by country

CROs in Mali

Condiciones

Enfermedades Raras

Intervenciones de drogas

Suplementos dietéticos

Patrocinador / Colaboradores

Localizaciones

Suscribir