Schnitzlerin oireyhtymä: kliininen tutkimus, fysiopatologinen ja geneettisten tekijöiden etsintä
torstai 7. syyskuuta 2017 päivittänyt: University Hospital, Strasbourg, France
Schnitzlerin oireyhtymä: kliininen tutkimus, fysiopatologinen ja geneettinen tutkimus
Schnitzlerin oireyhtymä on harvinainen kokonaisuus, jolle on tunnusomaista urtikariallinen ihottuma ja toistuva kuume potilaalla, jolla on monoklonaalinen IgM-komponentti.
Muita yleisiä oireita ovat nivel-, luu- ja lihaskipu, pernan, maksan ja imusolmukkeiden suureneminen, lisääntynyt veren sedimentaationopeus (BSR), kohonnut neutrofiilien määrä ja poikkeavuudet luun morfologisissa tutkimuksissa.
Vuonna 2001 tutkijat ehdottivat kriteereitä tämän oireyhtymän diagnosoimiseksi, jotka tällä hetkellä hyväksytään kirjallisuudessa.
Schnitzlerin oireyhtymän tärkeimmät komplikaatiot ovat vaikeasti hallittava tulehduksellinen anemia, AA-amyloidoosi ja pahanlaatuiset B-lymfoproliferatiiviset häiriöt.
Noin 15 % Schnitzler-potilaista kehittää lopulta lymfoproliferatiivisen häiriön; täten tämä oireyhtymä mahdollistaa lymfomageneesin ja tulehduksen välisen suhteen tutkimisen.
Monilta osin Schnitzlerin oireyhtymä muistuttaa auto-inflammatorisia oireyhtymiä.
Vaikka termi auto-inflammatorinen sairaus rajoittuu toistaiseksi sairauksiin, joilla on Mendelin perintöä, joihinkin polygeenisiin tulehdussairauksiin, kuten esimerkiksi Crohnin tautiin, liittyy selvästi patogeneettisiä reittejä, jotka ovat yhteisiä monogeenisten auto-inflammatoristen oireyhtymien kanssa.
Tutkijat väittävät, että näin voi olla myös Schnitzlerin oireyhtymässä seuraavista syistä: (1) tämä on tuntemattomasta syystä toistuva kuume; (2) erikoinen eruptio, jolle on patologisesti tunnusomaista neutrofiilinen infiltraatti, joka on hyvin samanlainen kuin se, joka havaitaan autoinflammatorisissa kryopyrinopatioissa (CINCA/NOMID-oireyhtymä, Muckle-Wellsin oireyhtymä ja familiaalinen kylmä-urtikaria); tutkijat yksilöivät äskettäin tämän tietyn purkauksen, joka liittyy merkittävästi systeemiseen tulehdussairauteen, neutrofiilisten nokkosihottumien ryhmään (Kieffer et ai.
Lääketiede, painossa); (3) aseptisen neutrofiilisen osteiitin esiintyminen, joka on hyvin samanlainen kuin potilailla, joilla on Majeedin oireyhtymä, toinen auto-inflammatorinen oireyhtymä, raportoitu esiintyminen; (4) neutrofiilien määrän merkittävä kasvu, jota ei muuten selitetä; (5) mahtava vaste IL-1-estäjälle, tuntien kuluessa ensimmäisestä injektiosta, samanlainen kuin PAPA-oireyhtymässä (pyogeeninen niveltulehdus, pyoderma gangrenosum ja akne) tai kryopyrinopatioissa raportoitu, mikä viittaa IL-1:n suoraan patogeeniseen vaikutukseen. 1.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Valmis
Ehdot
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Todellinen)
52
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
-
Bari, Italia, 70122
- Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
-
Genova, Italia, 716132
- Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto
-
-
-
-
-
BREST Cedex, Ranska, 29609
- Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
-
Besancon, Ranska
- CHU de Besançon Service de Dermatologie
-
DAX, Ranska
- Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
-
LYON Cedex 02, Ranska, 69288
- Service de DermatologieHôtel Dieu
-
Le Mans Cedex 9, Ranska, 72037
- Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
-
Lille, Ranska
- Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
-
MONTPELLIER cedex 5, Ranska, 34295
- Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
-
Marseille Cedex 09, Ranska, 13274
- Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
-
Nantes, Ranska, 44093
- Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
-
Niort, Ranska, 79021
- Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
-
PARIS Cedex 20, Ranska, 75970
- Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
-
POITIERS Cedex, Ranska, 86021
- Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
-
Paris, Ranska, 75010
- Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
-
Toulon, Ranska, 83041
- BOYE Thierry
-
Valenciennes, Ranska, 59322
- Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
18 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kaikki
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Yliopistolliset sairaalat
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- potilaat, joilla on Schnitzlerin oireyhtymä Lipsker D:n et ai. Medicine (Baltimore) 2001;80:37-44
Poissulkemiskriteerit:
- lapset ja raskaus
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Case-Control
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
Potilaat, joilla on Schnitzlerin oireyhtymä
|
|
B Kontrollikohteet:
B1 terve B2 muut sairaudet
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Tutkijat
- Päätutkija: Dan Lipsker, Pr, HUS
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus
Keskiviikko 1. heinäkuuta 2009
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Perjantai 1. syyskuuta 2017
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Perjantai 1. syyskuuta 2017
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Perjantai 3. heinäkuuta 2009
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 6. heinäkuuta 2009
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tiistai 7. heinäkuuta 2009
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Perjantai 8. syyskuuta 2017
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Torstai 7. syyskuuta 2017
Viimeksi vahvistettu
Perjantai 1. syyskuuta 2017
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 4350 (PCORI)
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .
Kliiniset tutkimukset Schnitzlerin oireyhtymä
-
R-Pharm Overseas, Inc.Worldwide Clinical TrialsPeruutettuSchnitzlerin oireyhtymä | Urtikariaalinen vaskuliitti monoklonaalisella immunoglobuliini M -komponentilla, Schnitzler (häiriö)Yhdysvallat