Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Schnitzlerův syndrom: Klinická studie, Fyziopatologické a hledání genetických faktorů

7. září 2017 aktualizováno: University Hospital, Strasbourg, France

Schnitzlerův syndrom: klinická studie, fyziopatologické a hledání genetiky

Schnitzlerův syndrom je vzácná jednotka charakterizovaná kopřivkovou vyrážkou a recidivující horečkou u pacienta s monoklonální IgM složkou. Mezi další časté příznaky patří bolesti kloubů, kostí a svalů, zvětšená slezina, játra a lymfatické uzliny, zvýšená rychlost sedimentace krve (BSR), zvýšený počet neutrofilů a abnormality při morfologických vyšetřeních kostí. V roce 2001 výzkumníci navrhli kritéria pro diagnostiku tohoto syndromu, která jsou v současnosti v literatuře připuštěna. Hlavními komplikacemi Schnitzlerova syndromu jsou obtížně kontrolovatelná zánětlivá anémie, AA-amyloidóza a maligní B lymfoproliferativní poruchy. Asi u 15 % pacientů se Schnitzlerem se nakonec vyvine lymfoproliferativní porucha; tento syndrom tedy umožňuje studovat vztah mezi lymfomagenezí a zánětem. V mnoha aspektech Schnitzlerův syndrom připomíná autozánětlivé syndromy. Ačkoli termín auto-zánětlivé onemocnění je zatím omezen na onemocnění s mendelovskou dědičností, některá polygenní zánětlivá onemocnění, jako je například Crohnova choroba, jasně zahrnují patogenetické dráhy sdílené s monogenními auto-zánětlivými syndromy. Vyšetřovatelé uvádějí, že by tomu tak mohlo být také u Schnitzlerova syndromu z následujících důvodů: (1) jde o opakující se horečku neznámé příčiny; (2) zvláštní erupce, charakterizovaná patologicky neutrofilním infiltrátem velmi podobným tomu, který byl pozorován u autozánětlivých kryopyrinopatií (syndrom CINCA/NOMID, Muckle-Wellsův syndrom a familiární studená kopřivka); výzkumníci nedávno individualizovali tuto konkrétní erupci, významně spojenou se systémovým zánětlivým onemocněním, do skupiny neutrofilních kopřivek (Kieffer et al. Medicína, v tisku); (3) výskyt aseptické neutrofilní osteitidy, velmi podobné té, která byla hlášena u pacientů s Majeedovým syndromem, dalším autozánětlivým syndromem; (4) významné zvýšení počtu neutrofilů, jinak nevysvětlené; (5) spektakulární odpověď na inhibitor IL-1 během hodin po první injekci, podobná té, která se uvádí u syndromu PAPA (pyogenní artritida, pyoderma gangrenosum a akné) nebo kryopyrinopatií, což naznačuje přímý patogenní účinek IL- 1.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Aktuální)

52

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Francie
      • BREST Cedex, Francie, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Francie
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Francie
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Francie, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Francie, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Francie
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Francie, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Francie, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Francie, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Francie, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Francie, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Francie, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Francie, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Francie, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Francie, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Itálie
      • Bari, Itálie, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Itálie, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

18 let a starší (Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Pohlaví způsobilá ke studiu

Všechno

Metoda odběru vzorků

Vzorek nepravděpodobnosti

Studijní populace

Fakultní nemocnice

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • pacientů se Schnitzlerovým syndromem podle kritérií stanovených Lipsker D et al. Medicína (Baltimore) 2001;80:37-44

Kritéria vyloučení:

  • děti a těhotenství

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Observační modely: Case-Control
  • Časové perspektivy: Budoucí

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta
A Pacienti se Schnitzlerovým syndromem
Pacienti se Schnitzlerovým syndromem
B Kontrolní předměty:
B1 zdravý B2 ostatní nemoci

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

University Hospital, Strasbourg, France

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Dan Lipsker, Pr, HUS

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia

1. července 2009

Primární dokončení (Aktuální)

1. září 2017

Dokončení studie (Aktuální)

1. září 2017

Termíny zápisu do studia

První předloženo

3. července 2009

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

6. července 2009

První zveřejněno (Odhad)

7. července 2009

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

8. září 2017

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

7. září 2017

Naposledy ověřeno

1. září 2017

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 4350 (PCORI)

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Schnitzlerův syndrom

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Kuwait

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit