Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Zespół Schnitzlera: badanie kliniczne, fizjopatologiczne i poszukiwanie czynników genetycznych

7 września 2017 zaktualizowane przez: University Hospital, Strasbourg, France

Zespół Schnitzlera: badanie kliniczne, fizjopatologiczne i poszukiwanie genetyczne

Zespół Schnitzlera jest rzadką jednostką charakteryzującą się wysypką pokrzywkową i nawracającą gorączką u pacjenta z monoklonalną składową IgM. Inne częste objawy to bóle stawów, kości i mięśni, powiększenie śledziony, wątroby i węzłów chłonnych, zwiększona szybkość sedymentacji krwi (BSR), podwyższona liczba neutrofilów i nieprawidłowości w badaniach morfologicznych kości. W 2001 roku badacze zaproponowali kryteria rozpoznania tego zespołu, które są obecnie przyjmowane w piśmiennictwie. Głównymi powikłaniami zespołu Schnitzlera są trudna do opanowania niedokrwistość zapalna, amyloidoza AA i złośliwe choroby limfoproliferacyjne typu B. U około 15% pacjentów z chorobą Schnitzlera ostatecznie rozwinie się zaburzenie limfoproliferacyjne; zatem zespół ten umożliwia badanie związku między limfomagenezą a stanem zapalnym. Pod wieloma względami zespół Schnitzlera przypomina zespoły autozapalne. Chociaż termin choroba autozapalna jest jak dotąd ograniczony do chorób o dziedziczeniu mendlowskim, niektóre wielogenowe choroby zapalne, takie jak na przykład choroba Leśniowskiego-Crohna, wyraźnie obejmują szlaki patogenetyczne wspólne z monogenowymi zespołami autozapalnymi. Badacze zastrzegają, że może tak być również w przypadku zespołu Schnitzlera z następujących powodów: (1) jest to nawracająca gorączka o nieznanej przyczynie; (2) swoista wysypka, charakteryzująca się patologicznie naciekiem neutrofilowym bardzo podobnym do obserwowanego w kriopirynopatiach autozapalnych (zespół CINCA/NOMID, zespół Muckle-Wellsa i rodzinna pokrzywka z zimna); badacze niedawno zindywidualizowali tę konkretną wysypkę, istotnie związaną z ogólnoustrojową chorobą zapalną, w grupie pokrzywek neutrofilowych (Kieffer i wsp. Medycyna, w druku); (3) występowanie aseptycznego neutrofilowego zapalenia kości, bardzo podobnego do obserwowanego u pacjentów z zespołem Majeeda, innym zespołem autozapalnym; (4) znaczny wzrost liczby neutrofilów, niewyjaśniony inaczej; (5) spektakularna odpowiedź na inhibitor IL-1, w ciągu kilku godzin po pierwszym wstrzyknięciu, podobna do obserwowanej w zespole PAPA (ropne zapalenie stawów, ropne zapalenie stawów, piodermia zgorzelinowa i trądzik) lub kriopirynopatiach, co sugeruje bezpośredni patogenny wpływ IL- 1.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Rzeczywisty)

52

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • BREST Cedex, Francja, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Francja
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Francja
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Francja, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Francja, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Francja
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Francja, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Francja, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Francja, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Francja, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Francja, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Francja, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Francja, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Francja, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Francja, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Włochy
      • Bari, Włochy, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Włochy, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat i starsze (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Płeć kwalifikująca się do nauki

Wszystko

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

Szpitale uniwersyteckie

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • pacjentów z zespołem Schnitzlera według kryteriów ustalonych przez Lipsker D et al. Medycyna (Baltimore) 2001;80:37-44

Kryteria wyłączenia:

  • dzieci i ciąża

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Modele obserwacyjne: Kontrola przypadków
  • Perspektywy czasowe: Spodziewany

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
A Pacjenci z zespołem Schnitzlera
Pacjenci z zespołem Schnitzlera
B Osoby kontrolne:
B1 zdrowy B2 inne choroby

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

University Hospital, Strasbourg, France

Śledczy

  • Główny śledczy: Dan Lipsker, Pr, HUS

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów

1 lipca 2009

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

1 września 2017

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

1 września 2017

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

3 lipca 2009

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

6 lipca 2009

Pierwszy wysłany (Oszacować)

7 lipca 2009

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

8 września 2017

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

7 września 2017

Ostatnia weryfikacja

1 września 2017

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 4350 (PCORI)

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na Zespół Schnitzlera

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Belarus

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Subskrybuj