シュニッツラー症候群：臨床研究、生理病理学的および遺伝的要因の探索
2017年9月7日 更新者：University Hospital, Strasbourg, France
シュニッツラー症候群: 臨床研究、生理病理学および遺伝学の検索
シュニッツラー症候群は、モノクローナル IgM 成分を有する患者における蕁麻疹発疹と再発性発熱を特徴とするまれな疾患です。
その他のよくある徴候には、関節、骨、筋肉の痛み、脾臓、肝臓、リンパ節の腫大、血液沈降速度 (BSR) の上昇、好中球数の上昇、骨形態学的検査での異常などがあります。
2001 年に、研究者はこの症候群を診断するための基準を提案しました。これは現在文献で認められています。
シュニッツラー症候群の主な合併症は、制御困難な炎症性貧血、AA アミロイドーシス、および悪性 B リンパ球増殖性疾患です。
シュニッツラー患者の約 15% は最終的にリンパ増殖性疾患を発症します。したがって、この症候群により、リンパ腫形成と炎症の関係を研究することができます。
多くの点で、シュニッツラー症候群は自己炎症性症候群を連想させます。
自己炎症性疾患という用語はまだメンデル遺伝を伴う疾患に限定されていますが、クローン病などのいくつかの多遺伝子性炎症性疾患は、単一遺伝子性自己炎症性症候群と共有される病原性経路に明らかに関与しています。
研究者らは、以下の理由から、これはシュニッツラー症候群にも当てはまる可能性があると規定しています。(1) これは原因不明の再発性の熱です。 (2) 自己炎症性クリオピリノパシー (CINCA/NOMID 症候群、Muckle-Wells 症候群および家族性寒冷蕁麻疹) で観察されるものと非常によく似た好中球浸潤によって病理学的に特徴付けられる特異な発疹。研究者らは最近、好中球性蕁麻疹のグループ内で、全身性炎症性疾患に大きく関連するこの特定の発疹を個別化しました (Kieffer et al.
医学、印刷中）; （3）別の自己炎症性症候群であるマジード症候群の患者で報告されているものと非常に類似した無菌性好中球性骨炎の発生。 (4) 他に説明のない好中球数の有意な増加。 (5) 最初の注射後数時間以内に、PAPA (化膿性関節炎、壊疽性膿皮症およびざ瘡) 症候群またはクリオピリノパシーで報告されているものと同様の、IL-1 阻害剤に対する目覚ましい反応。 1.
調査の概要
状態
完了
条件
研究の種類
観察的
入学 (実際)
52
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Bari、イタリア、70122
- Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
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Genova、イタリア、716132
- Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto
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BREST Cedex、フランス、29609
- Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
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Besancon、フランス
- CHU de Besançon Service de Dermatologie
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DAX、フランス
- Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
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LYON Cedex 02、フランス、69288
- Service de DermatologieHôtel Dieu
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Le Mans Cedex 9、フランス、72037
- Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
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Lille、フランス
- Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
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MONTPELLIER cedex 5、フランス、34295
- Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
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Marseille Cedex 09、フランス、13274
- Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
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Nantes、フランス、44093
- Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
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Niort、フランス、79021
- Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
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PARIS Cedex 20、フランス、75970
- Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
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POITIERS Cedex、フランス、86021
- Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
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Paris、フランス、75010
- Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
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Toulon、フランス、83041
- BOYE Thierry
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Valenciennes、フランス、59322
- Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
大学病院
説明
包含基準:
- Lipsker Dらによって確立された基準によるシュニッツラー症候群の患者。 医学 (ボルチモア) 2001;80:37-44
除外基準:
- 子供と妊娠
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：ケースコントロール
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
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A シュニッツラー症候群の患者
シュニッツラー症候群の患者
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B 対照群:
B1 健康 B2 その他の病気
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- 主任研究者：Dan Lipsker, Pr、HUS
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始
2009年7月1日
一次修了 (実際)
2017年9月1日
研究の完了 (実際)
2017年9月1日
試験登録日
最初に提出
2009年7月3日
QC基準を満たした最初の提出物
2009年7月6日
最初の投稿 (見積もり)
2009年7月7日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2017年9月8日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2017年9月7日
最終確認日
2017年9月1日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 4350 (PCORI)
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
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