Schnitzler 综合征：临床研究、生理病理学和寻找遗传因素
2017年9月7日 更新者：University Hospital, Strasbourg, France
Schnitzler 综合征：临床研究、病理生理学和寻找遗传因素
Schnitzler 综合征是一种罕见疾病，其特征是单克隆 IgM 成分患者出现荨麻疹和反复发热。
其他常见体征包括关节、骨骼和肌肉疼痛、脾脏、肝脏和淋巴结肿大、血液沉降率 (BSR) 升高、中性粒细胞计数升高以及骨形态学检查异常。
2001 年，研究者提出了该综合征的诊断标准，目前已被文献所接受。
Schnitzler 综合征的主要并发症是难以控制的炎症性贫血、AA 型淀粉样变性和恶性 B 淋巴组织增生性疾病。
大约 15% 的 Schnitzler 患者最终会发展为淋巴增生性疾病；因此，这种综合症可以研究淋巴瘤形成和炎症之间的关系。
在许多方面，Schnitzler 综合征让人联想到自身炎症综合征。
尽管术语自身炎症性疾病还仅限于具有孟德尔遗传的疾病，但一些多基因炎症性疾病如克罗恩病显然涉及与单基因自身炎症综合征共有的致病途径。
研究人员规定，这也可能是 Schnitzler 综合征的情况，原因如下： (1) 这是不明原因的反复发烧； (2) 奇特的出疹，病理学特征为嗜中性粒细胞浸润，与自身炎症性冷吡啉病（CINCA/NOMID 综合征、Muckle-Wells 综合征和家族性寒冷性荨麻疹）中观察到的非常相似；研究人员最近将这种与全身炎症性疾病显着相关的特殊皮疹个体化，属于中性粒细胞性荨麻疹 (Kieffer et al.
医学，出版中）； (3)无菌性中性粒细胞性骨炎的发生，与另一种自身炎症综合征Majeed综合征患者报道的非常相似； (4) 中性粒细胞计数显着增加，未另行说明； (5) 在第一次注射后数小时内对 IL-1 抑制剂产生惊人的反应，类似于 PAPA（化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮）综合征或冷比核病中报道的情况，表明 IL-1 的直接致病作用1.
研究概览
地位
完全的
条件
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
52
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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Bari、意大利、70122
- Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
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Genova、意大利、716132
- Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto
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BREST Cedex、法国、29609
- Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
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Besancon、法国
- CHU de Besançon Service de Dermatologie
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DAX、法国
- Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
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LYON Cedex 02、法国、69288
- Service de DermatologieHôtel Dieu
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Le Mans Cedex 9、法国、72037
- Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
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Lille、法国
- Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
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MONTPELLIER cedex 5、法国、34295
- Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
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Marseille Cedex 09、法国、13274
- Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
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Nantes、法国、44093
- Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
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Niort、法国、79021
- Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
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PARIS Cedex 20、法国、75970
- Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
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POITIERS Cedex、法国、86021
- Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
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Paris、法国、75010
- Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
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Toulon、法国、83041
- BOYE Thierry
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Valenciennes、法国、59322
- Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
大学附属医院
描述
纳入标准：
- 根据 Lipsker D 等人制定的标准，患有 Schnitzler 综合征的患者。 医学（巴尔的摩）2001；80:37-44
排除标准：
- 儿童和怀孕
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：病例对照
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
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A Schnitzler 综合征患者
施尼茨勒综合征患者
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B 控制对象：
B1 健康 B2 其他疾病
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Dan Lipsker, Pr、HUS
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始
2009年7月1日
初级完成 (实际的)
2017年9月1日
研究完成 (实际的)
2017年9月1日
研究注册日期
首次提交
2009年7月3日
首先提交符合 QC 标准的
2009年7月6日
首次发布 (估计)
2009年7月7日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2017年9月8日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2017年9月7日
最后验证
2017年9月1日
更多信息
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