Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Syndroom van Schnitzler: klinische studie, fysiopathologisch en zoeken naar genetische factoren

7 september 2017 bijgewerkt door: University Hospital, Strasbourg, France

Syndroom van Schnitzler: klinisch onderzoek, fysiopathologisch en zoeken naar genetisch materiaal

Het Schnitzler-syndroom is een zeldzame entiteit die wordt gekenmerkt door een urticariële uitslag en terugkerende koorts bij een patiënt met een monoklonale IgM-component. Andere veel voorkomende symptomen zijn gewrichts-, bot- en spierpijn, vergrote milt, lever en lymfeklieren, verhoogde bloedsedimentatiesnelheid (BSR), verhoogd aantal neutrofielen en afwijkingen bij botmorfologisch onderzoek. In 2001 stelden de onderzoekers criteria voor om dit syndroom te diagnosticeren, die momenteel in de literatuur worden erkend. De belangrijkste complicaties van het Schnitzler-syndroom zijn een moeilijk te beheersen inflammatoire anemie, AA-amyloïdose en kwaadaardige B-lymfoproliferatieve aandoeningen. Ongeveer 15% van de patiënten met een Schnitzler ontwikkelt uiteindelijk een lymfoproliferatieve aandoening; dit syndroom maakt het dus mogelijk om de relatie tussen lymfomagenese en ontsteking te bestuderen. In veel opzichten doet het Schnitzler-syndroom denken aan auto-inflammatoire syndromen. Hoewel de term auto-inflammatoire ziekte tot nu toe beperkt is tot ziekten met Mendeliaanse overerving, hebben sommige polygene ontstekingsziekten, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Crohn, duidelijk betrekking op pathogenetische routes die worden gedeeld met de monogene auto-inflammatoire syndromen. De onderzoekers stellen dat dit om de volgende redenen ook het geval zou kunnen zijn bij het Schnitzler-syndroom: (1) dit is een terugkerende koorts met onbekende oorzaak; (2) de eigenaardige uitbarsting, pathologisch gekenmerkt door een neutrofiel infiltraat dat erg lijkt op het infiltraat dat wordt waargenomen bij de auto-inflammatoire cryopyrinopathieën (CINCA/NOMID-syndroom, Muckle-Wells-syndroom en familiale koude-urticaria); de onderzoekers hebben onlangs deze specifieke uitbarsting, significant geassocieerd met systemische ontstekingsziekte, geïndividualiseerd binnen de groep van neutrofiele urticaria (Kieffer et al. Geneeskunde, in druk); (3) het optreden van aseptische neutrofiele osteïtis, zeer vergelijkbaar met degene die is gemeld bij patiënten met het syndroom van Majeed, een ander auto-inflammatoir syndroom; (4) een significante toename van het aantal neutrofielen, niet anderszins verklaard; (5) een spectaculaire reactie op de IL-1-remmer, binnen enkele uren na de eerste injectie, vergelijkbaar met wat wordt gerapporteerd in het PAPA-syndroom (pyogene artritis, pyoderma gangrenosum en acne) of de cryopyrinopathieën, wat wijst op een direct pathogeen effect van IL- 1.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

52

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Frankrijk
      • BREST Cedex, Frankrijk, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Frankrijk
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Frankrijk
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Frankrijk, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Frankrijk, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Frankrijk
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Frankrijk, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Frankrijk, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Frankrijk, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Frankrijk, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Frankrijk, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Frankrijk, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Frankrijk, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Frankrijk, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Frankrijk, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italië
      • Bari, Italië, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italië, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Universitaire ziekenhuizen

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • patiënten met het syndroom van Schnitzler volgens de criteria die zijn vastgesteld door Lipsker D et al. Geneeskunde (Baltimore) 2001;80:37-44

Uitsluitingscriteria:

  • kinderen en zwangerschap

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Case-control
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
A Patiënten met het syndroom van Schnitzler
Patiënten met het Schnitzler-syndroom
B Controlepersonen:
B1 gezond B2 andere ziekten

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

University Hospital, Strasbourg, France

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Dan Lipsker, Pr, HUS

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 juli 2009

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 september 2017

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 september 2017

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 juli 2009

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

6 juli 2009

Eerst geplaatst (Schatting)

7 juli 2009

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

8 september 2017

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

7 september 2017

Laatst geverifieerd

1 september 2017

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 4350 (PCORI)

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Schnitzler-syndroom

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Morocco

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

Abonneren