Epidermolysis Bullosa Simplex- Dowling Meara의 염증기전 연구
소개: Epidermolysis Bullosa Simplex-Dowling-Meara(DM-EBS)는 자발적 또는 외상 후 큰 피부 수포를 특징으로 하는 드문 유전 피부병입니다. 실제로 사용할 수 있는 치료법은 없습니다. 일부 데이터는 물집 발생에서 염증의 역할을 제안합니다. 본 연구의 목적은 DM-EBS에서 표피 염증 기전을 연구하는 것이다.
재료 및 방법: 진단을 위해 채취한 DM-EBS 환자의 나머지 피부 생검에 대해 첫 번째 후향적 면역조직화학적 연구를 수행할 것이다. 1세 이상의 중증 DM-EBS 환자 8명을 대상으로 두 번째 임상적 다기관 전향적 연구가 진행될 예정입니다. 정보에 입각한 서면 동의를 받은 후 표준화된 설문지에 답할 것입니다. 질병의 발적의 경우 물집의 액체와 상단을 가져갑니다. 샘플은 Pr Nicolas 851 INSERM 장치에서 분석됩니다. 액체 물집을 원심분리한 후 펠릿에서 형광 활성화 세포 분류로 염증 세포의 재분할을 평가합니다. 염증 마커는 사이토카인 및 케모카인을 표적으로 하는 멀티플렉스와 함께 Luminex® 기술을 사용하여 수술대에서 평가될 것입니다. 정량적 PCR과 관련하여 면역조직화학적 분석이 물집 상단에서 이루어집니다. 알 수 없는 경우 유전자형 연구가 수행됩니다.
관점: DM-EBS의 생리병리학적 메커니즘에 대한 더 나은 이해는 새로운 치료 방법을 제공할 수 있습니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Nice, 프랑스, 06200
- Hôpital Archet 2
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 남성 또는 여성
- 1세 이상
- 심한 Dowling Meara epidermolysis bullosa(하루에 2개 이상의 물집)
- 체계적인 서면 동의서
- 아동 동의
- 프랑스 사회보장국 소속
제외 기준:
- 1세 미만
- 동의하지 않음
- 프랑스 사회보장국 비가입
- 3개월 이내의 다른 임상시험 참여
- 연구 철회를 정당화하는 병발성 질병
- 연구 중단에 대한 환자 자신의 결정, 정보에 입각한 동의 철회
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 기초 과학
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: DM-EBS
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액체와 물집의 상단이 찍힐 것입니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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중증 DM-BS 환자의 표피 염증 마커
기간: 기준선
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기준선
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2차 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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DM-EBS 유전자형-표현형의 임상적 특성 규명
기간: 기준선
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기준선
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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