Undersøgelse af inflammatoriske mekanismer i Epidermolysis Bullosa Simplex- Dowling Meara
Introduktion: Epidermolysis Bullosa Simplex-Dowling-Meara (DM-EBS) er en sjælden genodermatose karakteriseret ved spontane eller posttraumatiske store kutane blærer. Der findes faktisk ingen helbredende behandling. Nogle data tyder på en rolle af inflammation i forekomsten af blærer. Formålet med denne undersøgelse er at studere epidermis inflammatoriske mekanismer i DM-EBS.
Materiale og metoder: En første retrospektiv immunhistokemisk undersøgelse vil blive udført på resterende hudbiopsier af DM-EBS-patienter, der blev taget til diagnosen. En anden klinisk multicentrisk prospektiv undersøgelse vil blive udført på 8 patienter ældre end 1 år med svær DM-EBS. Efter informeret skriftligt samtykke vil de besvare et standardiseret spørgeskema. I tilfælde af opblussen af sygdommen vil væsken og toppen af blærerne blive taget. Prøver vil blive analyseret i Pr Nicolas 851 INSERM-enheden. Efter centrifugering af de flydende blærer vil opdelingen af inflammatoriske celler blive evalueret ved fluorescensaktiveret cellesortering på pelleten. Markører for inflammation vil blive evalueret på surnagen med Luminex® teknisk med en multiplex rettet mod cytokiner og kemokiner. En immunhistokemisk analyse i forbindelse med en kvantitativ PCR vil blive lavet på toppen af blærerne. Hvis ukendt, vil genotypisk undersøgelse blive lavet.
Perspektiver: En bedre forståelse af fysiopatologiske mekanismer i DM-EBS kunne tilbyde nye terapeutiske måder.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Fase
- Ikke anvendelig
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Nice, Frankrig, 06200
- Hôpital Archet 2
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- mand eller kvinde
- ældre end 1 år gammel
- svær Dowling Meara epidermolysis bullosa (mere end 2 blærer om dagen)
- systematisk skriftligt informeret samtykke
- barnets samtykke
- tilsluttet den franske socialsikring
Ekskluderingskriterier:
- yngre end et år gammel
- intet samtykke
- ikke tilsluttet den franske socialsikring
- deltagelse i et andet klinisk forsøg inden for 3 måneder siden
- interkurrent sygdom, der begrunder tilbagetrækningen af undersøgelsen
- egen patientbeslutning om at stoppe undersøgelsen, tilbagetrækning af informeret samtykke
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Primært formål: Grundvidenskab
- Tildeling: N/A
- Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
- Maskning: Ingen (Åben etiket)
Våben og indgreb
Deltagergruppe / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentel: DM-EBS
|
væsken og toppen af blærer vil blive taget.
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
Markører for betændelse i epidermis hos patienter med svær DM-BS
Tidsramme: Baseline
|
Baseline
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
klinisk karakterisering af DM-EBS Genotype-fænoty
Tidsramme: Baseline
|
Baseline
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Skøn)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Skøn)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 11-AOI-02
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .