Estudo dos Mecanismos Inflamatórios na Epidermólise Bolhosa Simplex- Dowling Meara
Introdução: A Epidermólise Bolhosa Simplex-Dowling-Meara (DM-EBS) é uma genodermatose rara caracterizada por grandes bolhas cutâneas espontâneas ou pós-traumáticas. Nenhum tratamento curativo está realmente disponível. Alguns dados sugerem um papel da inflamação na ocorrência de bolhas. O objetivo deste estudo é estudar os mecanismos inflamatórios da epiderme na DM-EBS.
Material e métodos: Um primeiro estudo imuno-histoquímico retrospectivo será realizado em biópsias de pele remanescentes de pacientes com DM-EBS tomadas para o diagnóstico. Um segundo estudo prospectivo multicêntrico clínico será conduzido em 8 pacientes com mais de 1 ano com DM-EBS grave. Após consentimento informado por escrito, responderão a um questionário padronizado. Em caso de exacerbação da doença, o líquido e o topo das bolhas serão retirados. As amostras serão analisadas na unidade Pr Nicolas 851 INSERM. Após a centrifugação das bolhas líquidas, a repartição das células inflamatórias será avaliada por Fluorescence Activated Cell Sorting no pellet. Marcadores de inflamação serão avaliados no sobreagente com técnica Luminex® com um multiplex visando citocinas e quimiocinas. Uma análise imuno-histoquímica em associação com PCR quantitativo será feita no topo dos blisters. Se desconhecido, o estudo genotípico será feito.
Perspectivas: Uma melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos no DM-EBS pode oferecer novos caminhos terapêuticos.
Visão geral do estudo
Status
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
-
-
-
Nice, França, 06200
- Hôpital Archet 2
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-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- macho ou fêmea
- maior de 1 ano de idade
- epidermólise bolhosa grave de Dowling Meara (mais de 2 bolhas por dia)
- consentimento informado sistemático por escrito
- consentimento infantil
- filiado à segurança social francesa
Critério de exclusão:
- menos de um ano de idade
- sem consentimento
- não filiado à segurança social francesa
- participação em outro ensaio clínico há menos de 3 meses
- doença intercorrente que justifique a retirada do estudo
- decisão do próprio paciente de interromper o estudo, retirada do consentimento informado
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Ciência básica
- Alocação: N / D
- Modelo Intervencional: Atribuição de grupo único
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Experimental: DM-EBS
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o líquido e o topo das bolhas serão retirados.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
|---|---|
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Marcadores de inflamação na epiderme em pacientes com DM-BS grave
Prazo: Linha de base
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Linha de base
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Prazo |
|---|---|
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caracterização clínica de DM-EBS Genótipo-fenotia
Prazo: Linha de base
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Linha de base
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- 11-AOI-02
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