활동성 전신 소아 특발성 관절염(SJIA) 환자를 대상으로 한 Canakinumab(ACZ885)의 공개 라벨, 다중군, 비비교 안전성 및 내약성 연구 (β-SPECIFIC 4Pa)

주요 포함 기준:

코호트 1:

1. 의사 재량에 따라 CACZ885G2301E1의 비활성 질환에 대한 카나키누맙 요법을 중단하고 현재 플레어 상태에 있으며 다시 카나키누맙 요법이 필요한 환자를 포함하여 연구 CACZ885G2301E1에 현재 등록된 모든 환자

코호트 2:

1. 스크리닝 방문 시점에 2세 이상에서 20세 미만의 남녀 환자

2. 16세 미만의 질병 발병과 함께 등록 전 최소 2개월 전에 발생했어야 하는 ILAR 정의에 따른 SJIA의 확인된 진단:

   • 적어도 3일 동안 매일/매일 발생하는 것으로 문서화되고 다음 중 하나 이상을 동반하는 최소 2주 기간의 열이 있거나 그 이전에 하나 이상의 관절에 발생한 관절염:

   • 일시적인 비고정성 홍반성 발진,
   • 일반화 된 림프절 확대,
   • 간비대 및/또는 비장비대,
   • 장막염

3. 다음 중 2개 이상이 있는 것으로 정의된 기준선 방문 시점의 활동성 전신 질환:

   • 스크리닝 기간 중 최소 1일 동안 및 첫 번째 카나키누맙 투여 전 1주 이내에 기록된 스파이킹, 간헐적 열(체온 > 38°C),
   • 활동성 관절염이 있는 최소 2개의 관절(활성 관절의 ACR 정의 사용),
   • C 반응성 단백질(CRP) > 30mg/L(정상 범위 < 10mg/L),
   • 발진,
   • 장막염,
   • 림프절병증,
   • 간비종대
4. 면밀한 모니터링 하에 아나킨라, 릴로나셉트, 토실리주맙 또는 기타 실험 약물을 중단하려는 환자의 의지
5. 현지 예방접종 지침에 따라 불활성화 백신으로 예방접종을 받을 예정이고 예방접종 환자 평가 일정에 참여할 의향이 있는 환자

주요 제외 기준:

코호트 1 및 코호트 2:

1. 등록 당시 활성 또는 재발성 세균, 진균 또는 바이러스 감염
2. 연구자의 의견에 따라 환자의 면역을 약화시키고/시키거나 환자를 면역조절 요법에 참여하기에 허용할 수 없는 위험에 처하게 하는 근본적인 대사, 신장, 간, 감염 또는 위장 상태.
3. 국소 재발 또는 전이의 증거가 있는지 여부에 관계없이 지난 5년 이내에 치료 또는 치료되지 않은 모든 기관계(피부의 국소 기저 세포 암종 제외)의 악성 병력.
4. 연구 시작 전 3개월 이내에 생백신 접종.

코호트 2:

코호트 2에는 다음과 같은 추가 주요 제외 기준이 적용됩니다.

1. 중등도에서 중증의 신장 기능 장애 존재
2. 스크리닝 시 비정상적인 간 기능 검사로 나타난 간 질환 또는 간 손상의 임상적 증거
3. 지난 6개월 이내에 대식세포 활성화 증후군의 병력/증거

다른 프로토콜 정의 포함/제외 기준이 적용될 수 있습니다.