Открытое многогрупповое несравнительное исследование безопасности и переносимости канакинумаба (ACZ885) у пациентов с активным системным ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) (β-SPECIFIC 4Pa)

Ключевые критерии включения:

Группа 1:

1. Все пациенты, включенные в настоящее время в исследование CACZ885G2301E1, включая пациентов, прекративших терапию канакинумабом из-за неактивного заболевания в CACZ885G2301E1 по усмотрению врача, и у которых в настоящее время наблюдается обострение заболевания, и которым снова требуется терапия канакинумабом.

Когорта 2:

1. Пациенты мужского и женского пола в возрасте от ≥ 2 до < 20 лет на момент скринингового визита

2. Подтвержденный диагноз сЮИА в соответствии с определением ILAR, который должен быть установлен как минимум за 2 месяца до включения в исследование с началом заболевания в возрасте < 16 лет:

   • Артрит в одном или нескольких суставах с лихорадкой продолжительностью не менее 2 недель или с предшествующей лихорадкой, которая документально подтверждена как ежедневная/ежедневная в течение не менее 3 дней и сопровождается одним или несколькими из следующих симптомов:

   • Проходящая нефиксированная эритематозная сыпь,
   • Генерализованное увеличение лимфатических узлов,
   • гепатомегалия и/или спленомегалия,
   • серозит

3. Активное системное заболевание на момент исходного визита, определяемое как наличие 2 или более из следующих признаков:

   • Документально подтвержденный всплеск, перемежающаяся лихорадка (температура тела > 38 °C) в течение как минимум 1 дня в период скрининга и в течение 1 недели до введения первой дозы канакинумаба,
   • По крайней мере 2 сустава с активным артритом (используя определение активного сустава ACR),
   • С-реактивный белок (СРБ) > 30 мг/л (норма < 10 мг/л),
   • Сыпь,
   • серозит,
   • лимфаденопатия,
   • Гепатоспленомегалия
4. Готовность пациента прекратить прием анакинры, рилонацепта, тоцилизумаба или другого экспериментального препарата под тщательным наблюдением
5. Пациенты, которым в соответствии с местными рекомендациями по вакцинации запланирована иммунизация инактивированной вакциной и которые желают участвовать в графике оценки вакцинированных пациентов.

Ключевые критерии исключения:

Когорта 1 и Когорта 2:

1. Активная или рецидивирующая бактериальная, грибковая или вирусная инфекция на момент регистрации
2. Сопутствующие метаболические, почечные, печеночные, инфекционные или желудочно-кишечные заболевания, которые, по мнению исследователя, снижают иммунитет пациента и/или подвергают пациента неприемлемому риску участия в иммуномодулирующей терапии.
3. Злокачественное заболевание любой системы органов в анамнезе (кроме локализованной базально-клеточной карциномы кожи), леченное или нелеченное, в течение последних 5 лет, независимо от того, есть ли признаки местного рецидива или метастазов.
4. Живые вакцинации в течение 3 месяцев до начала исследования.

Когорта 2:

Следующие дополнительные ключевые критерии исключения применяются для когорты 2.

1. Наличие умеренных или тяжелых нарушений функции почек
2. Клинические признаки заболевания печени или повреждения печени, о чем свидетельствуют аномальные тесты функции печени при скрининге.
3. История/свидетельство синдрома активации макрофагов в течение предшествующих 6 месяцев

Могут применяться другие определенные протоколом критерии включения/исключения.