Une étude ouverte, multi-bras, non comparative d'innocuité et de tolérance du canakinumab (ACZ885) chez des patients atteints d'arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIS) active (β-SPECIFIC 4Pa)

Critères d'inclusion clés :

Cohorte 1 :

1. Tous les patients actuellement inscrits à l'étude CACZ885G2301E1, y compris les patients qui ont arrêté le traitement par canakinumab pour une maladie inactive dans CACZ885G2301E1 à la discrétion du médecin et qui sont actuellement en poussée et nécessitent à nouveau un traitement par canakinumab

Cohorte 2 :

1. Patients masculins et féminins âgés de ≥ 2 à < 20 ans au moment de la visite de dépistage

2. Diagnostic confirmé d'AJIS selon la définition de l'ILAR qui doit être survenu au moins 2 mois avant l'inscription avec un début de maladie < 16 ans :

   • Arthrite dans une ou plusieurs articulations, avec ou précédée de fièvre d'une durée d'au moins 2 semaines documentée comme étant quotidienne/quotidienne pendant au moins 3 jours et accompagnée d'un ou plusieurs des éléments suivants :

   • Rash érythémateux évanescent non fixé,
   • Hypertrophie ganglionnaire généralisée,
   • Hépatomégalie et/ou splénomégalie,
   • Sérite

3. Maladie systémique active au moment de la visite de référence définie comme ayant au moins 2 des éléments suivants :

   • Pic documenté, fièvre intermittente (température corporelle > 38 °C) pendant au moins 1 jour pendant la période de dépistage et dans la semaine précédant la première dose de canakinumab,
   • Au moins 2 articulations atteintes d'arthrite active (selon la définition ACR de l'articulation active),
   • Protéine C-réactive (CRP) > 30 mg/L (intervalle normal < 10 mg/L),
   • Éruption cutanée,
   • sérosite,
   • Lymphadénopathie,
   • Hépatosplénomégalie
4. Volonté du patient d'arrêter l'anakinra, le rilonacept, le tocilizumab ou tout autre médicament expérimental sous surveillance étroite
5. Les patients qui doivent recevoir une immunisation, conformément à leurs directives de vaccination locales, avec un vaccin inactivé et qui souhaitent participer au calendrier d'évaluation des patients vaccinés

Principaux critères d'exclusion :

Cohorte 1 et Cohorte 2 :

1. Infection bactérienne, fongique ou virale active ou récurrente au moment de l'inscription
2. Conditions métaboliques, rénales, hépatiques, infectieuses ou gastro-intestinales sous-jacentes qui, de l'avis de l'investigateur, immunodéprimé le patient et/ou exposent le patient à un risque inacceptable de participation à un traitement immunomodulateur.
3. Antécédents de malignité de tout système organique (autre que le carcinome basocellulaire localisé de la peau), traité ou non traité, au cours des 5 dernières années, qu'il y ait ou non des signes de récidive locale ou de métastases.
4. Vaccinations vivantes dans les 3 mois précédant le début de l'étude.

Cohorte 2 :

Les critères d'exclusion clés supplémentaires suivants s'appliquent à la cohorte 2.

1. Présence d'insuffisance rénale modérée à sévère
2. Preuve clinique d'une maladie du foie ou d'une lésion hépatique, indiquée par des tests de la fonction hépatique anormaux lors du dépistage
3. Antécédents/preuves de syndrome d'activation des macrophages au cours des 6 mois précédents

D'autres critères d'inclusion/exclusion définis par le protocole peuvent s'appliquer.