Canakinumab (ACZ885) 在活动性全身性幼年特发性关节炎 (SJIA) 患者中的开放标签、多臂、非比较安全性和耐受性研究 (β-SPECIFIC 4Pa)

关键纳入标准：

队列 1：

1. 目前参加研究 CACZ885G2301E1 的所有患者，包括根据医生判断在 CACZ885G2301E1 中因非活动性疾病停止卡纳单抗治疗的患者，以及目前处于急性发作状态并需要再次卡纳单抗治疗的患者

队列 2：

1. 筛选访视时年龄≥ 2 岁至 < 20 岁的男性和女性患者

2. 根据 ILAR 定义，必须在入组前至少 2 个月确诊 SJIA，且发病年龄 < 16 岁：

   • 一个或多个关节的关节炎，伴有或之前伴有至少持续 2 周的发烧，据记录每天/每日至少持续 3 天，并伴有以下一项或多项：

   • 消失的非固定红斑皮疹，
   • 全身淋巴结肿大，
   • 肝肿大和/或脾肿大，
   • 浆膜炎

3. 基线访视时的活动性全身性疾病定义为具有以下 2 项或更多项：

   • 在筛选期间和首次 canakinumab 剂量前 1 周内记录到峰值、间歇性发热（体温 > 38°C）至少 1 天，
   • 至少有 2 个关节患有活动性关节炎（使用活动关节的 ACR 定义），
   • C-反应蛋白 (CRP) > 30 mg/L（正常范围 < 10 mg/L），
   • 皮疹，
   • 浆膜炎，
   • 淋巴结肿大，
   • 肝脾肿大
4. 患者愿意在密切监测下停用阿那白滞素、利洛西普、托珠单抗或其他实验药物
5. 根据当地疫苗接种指南计划接受灭活疫苗免疫接种并愿意参加疫苗接种患者评估计划的患者

主要排除标准：

队列 1 和队列 2：

1. 入组时活动性或复发性细菌、真菌或病毒感染
2. 潜在的代谢、肾脏、肝脏、感染或胃肠道疾病，研究者认为这些疾病会损害患者的免疫力和/或使患者处于无法接受的参与免疫调节治疗的风险中。
3. 在过去 5 年内任何器官系统的恶性病史（局部皮肤基底细胞癌除外），无论是否接受过治疗，无论是否有局部复发或转移的证据。
4. 研究开始前3个月内接种活疫苗。

队列 2：

以下附加关键排除标准适用于队列 2。

1. 存在中度至重度肾功能受损
2. 筛选时肝功能检查异常表明存在肝病或肝损伤的临床证据
3. 过去 6 个月内巨噬细胞活化综合征的病史/证据

其他协议定义的包含/排除标准可能适用。