活動性全身性若年性特発性関節炎（SJIA）患者におけるカナキヌマブ（ACZ885）の非盲検多群非比較安全性および忍容性研究 (β-SPECIFIC 4Pa)

主な包含基準:

コホート 1:

1. 現在CACZ885G2301E1試験に登録されているすべての患者には、医師の裁量によりCACZ885G2301E1の不活動性疾患に対するカナキヌマブ療法を中止し、現在再燃しており再度カナキヌマブ療法が必要な患者が含まれる。

コホート 2:

1. スクリーニング来院時の年齢が2歳以上20歳未満の男性および女性患者

2. ILARの定義によるSJIAの確定診断は、16歳未満で発症し、登録の少なくとも2か月前に行われていなければならない：

   • 1 つ以上の関節に関節炎があり、少なくとも 2 週間続く発熱を伴う、または発熱に先立って、少なくとも 3 日間毎日/日常的に続くことが記録されており、以下の 1 つ以上を伴います。

   • 一時的な非固定性紅斑性発疹、
   • 全身性リンパ節肥大、
   • 肝腫大および/または脾腫、
   • 漿膜炎

3. ベースライン訪問時の活動性全身疾患は、以​​下の 2 つ以上を有するものとして定義されます。

   • スクリーニング期間中少なくとも1日および最初のカナキヌマブ投与前の1週間以内に記録されたスパイク、断続的な発熱（体温＞38℃）、
   • 少なくとも 2 つの関節に活動性関節炎がある (活動性関節の ACR 定義を使用)、
   • C 反応性タンパク質 (CRP) > 30 mg/L (正常範囲 < 10 mg/L)、
   • 発疹、
   • 漿膜炎、
   • リンパ節腫脹、
   • 肝脾腫
4. 綿密な監視下で、アナキンラ、リロナセプト、トシリズマブ、またはその他の治験薬を中止する患者の意欲
5. 地域のワクチン接種ガイドラインに従って不活化ワクチンの予防接種を受ける予定があり、ワクチン接種患者の評価スケジュールに参加する意思のある患者

主な除外基準:

コホート 1 とコホート 2:

1. 登録時に活動性または再発性の細菌、真菌、またはウイルス感染症がある
2. 研究者の意見では、患者の免疫力を低下させる、および/または患者を免疫調節療法に参加する上で許容できないリスクにさらす、代謝、腎臓、肝臓、感染症または胃腸の基礎疾患。
3. 局所再発または転移の証拠があるかどうかに関係なく、過去5年以内の、治療または未治療のいずれかの臓器系の悪性腫瘍の病歴（局所的な皮膚の基底細胞癌を除く）。
4. 研究開始前3か月以内に生ワクチン接種を受けている。

コホート 2:

次の追加の主要な除外基準がコホート 2 に適用されます。

1. 中等度から重度の腎機能障害の存在
2. スクリーニング時の異常な肝機能検査によって示される肝疾患または肝損傷の臨床的証拠
3. 過去6か月以内のマクロファージ活性化症候群の病歴/証拠

他のプロトコル定義の包含/除外基準が適用される場合があります。