Um estudo aberto, multibraço, não comparativo de segurança e tolerabilidade de canaquinumabe (ACZ885) em pacientes com artrite idiopática juvenil sistêmica ativa (AIJS) (β-SPECIFIC 4Pa)

Principais critérios de inclusão:

Coorte 1:

1. Todos os pacientes atualmente inscritos no estudo CACZ885G2301E1, incluindo pacientes que descontinuaram a terapia com canaquinumabe para doença inativa em CACZ885G2301E1 a critério do médico e que agora estão em crise e requerem terapia com canaquinumabe novamente

Coorte 2:

1. Pacientes do sexo masculino e feminino com idade ≥ 2 a < 20 anos no momento da consulta de triagem

2. Diagnóstico confirmado de AIJS de acordo com a definição do ILAR que deve ter ocorrido pelo menos 2 meses antes da inscrição com início da doença < 16 anos de idade:

   • Artrite em uma ou mais articulações, com ou precedida por febre de pelo menos 2 semanas de duração documentada como diária/cotidiana por pelo menos 3 dias e acompanhada por um ou mais dos seguintes:

   • Exantema eritematoso não fixo evanescente,
   • Aumento generalizado dos gânglios linfáticos,
   • Hepatomegalia e/ou esplenomegalia,
   • serosite

3. Doença sistêmica ativa no momento da visita inicial definida como tendo 2 ou mais dos seguintes:

   • Aumento documentado de febre intermitente (temperatura corporal > 38°C) por pelo menos 1 dia durante o período de triagem e dentro de 1 semana antes da primeira dose de canaquinumabe,
   • Pelo menos 2 articulações com artrite ativa (usando a definição ACR de articulação ativa),
   • Proteína C reativa (PCR) > 30 mg/L (faixa normal < 10 mg/L),
   • Irritação na pele,
   • serosite,
   • Linfadenopatia,
   • hepatoesplenomegalia
4. Vontade do paciente de descontinuar anakinra, rilonacept, tocilizumabe ou outro medicamento experimental sob monitoramento rigoroso
5. Pacientes agendados para imunização, de acordo com as diretrizes locais de vacinação, com vacina inativada e dispostos a participar do cronograma de avaliação para pacientes vacinados

Principais critérios de exclusão:

Coorte 1 e Coorte 2:

1. Infecção bacteriana, fúngica ou viral ativa ou recorrente no momento da inscrição
2. Condições metabólicas, renais, hepáticas, infecciosas ou gastrointestinais subjacentes que, na opinião do investigador, imunocomprometem o paciente e/ou colocam o paciente em risco inaceitável para participação em uma terapia imunomoduladora.
3. História de malignidade de qualquer sistema orgânico (exceto carcinoma basocelular localizado da pele), tratado ou não, nos últimos 5 anos, independentemente de haver evidência de recorrência local ou metástases.
4. Vacinações vivas dentro de 3 meses antes do início do estudo.

Coorte 2:

Os seguintes critérios adicionais de exclusão de chave se aplicam à Coorte 2.

1. Presença de insuficiência renal moderada a grave
2. Evidência clínica de doença hepática ou lesão hepática, conforme indicado por testes de função hepática anormais na triagem
3. História/evidência de síndrome de ativação de macrófagos nos últimos 6 meses

Outros critérios de inclusão/exclusão definidos pelo protocolo podem ser aplicados.