원발성 모양체운동이상증에서 흉부 물리치료와 폐기능
원발성 섬모 운동이상증 환자에서 흉부 물리치료가 폐기능 지표에 미치는 영향
연구 개요
상세 설명
원발성 섬모운동이상증(PCD)은 상부 및 하부 호흡기관, 생식계 및 배아 결절에 위치한 운동성 섬모의 선천적 기능 장애로 인해 발생하는 드문 질환입니다. 비효율적인 섬모 박동은 기도의 중요한 방어 메커니즘인 점액 섬모 청소를 방해합니다. 재발성 및 만성 상부 및 하부 호흡기 감염을 유발하여 가역적(점액 막힘) 및 돌이킬 수 없는 폐 손상(기관지확장증, 무기폐, 점액 막힘)으로 이어집니다. 낭포성 섬유증과 마찬가지로 폐활량계로 측정되는 폐색성 폐질환이 특징입니다.
다중 호흡 씻김 측정을 사용하여 말초 기도 질환이 PCD에 존재하는 것으로 나타났습니다. 아마도 MBW 매개변수는 1초간 강제 호기량이 비정상이기 전에 이미 비정상일 것입니다.
PCD 환자를 위한 치료는 주로 지지적입니다: 기도 감염을 치료하기 위한 규칙적인 경구 또는 정맥 항생제와 점액섬모 청소율을 적극적으로 증가시키기 위한 흉부 물리 요법. 흉부 물리치료의 목적은 폐에서 점액을 제거하는 것입니다. 가이드라인은 흉부 물리치료를 통한 PCD 환자의 치료를 지원합니다. PCD 환자에서 운동이 살부타몰 투여보다 기관지확장 효과가 더 큰 것으로 알려져 있다. 그러나 흉부 물리치료가 폐활량계와 MBW 매개변수에 미치는 급성 효과를 설명하는 객관적인 데이터는 없습니다. 더욱이, 폐활량계 및 MBW 매개변수에 대한 개입의 단기 효과는 이러한 매개변수의 장기적 진화 해석에 영향을 미칠 수 있습니다.
낭포성 섬유증에서 한 연구는 폐 기능에 대한 흉부 물리 치료의 단기적 영향을 평가했으며 흉부 물리 치료 전후에 폐활량계와 MBW로 측정했습니다. 저자는 흉부 물리치료가 폐활량 측정 매개변수나 MBW 매개변수에 유의미한 영향을 미치지 않음을 발견했습니다. 따라서 폐기능 측정 시기에 관계없이 종단 해석을 수행할 수 있습니다. 그러나 낭포성 섬유증과 PCD는 CF에서 점액섬모 청소율의 '점성' 교란과 비교하여 PCD에서 점액섬모 청소율의 '기계적' 교란과 다른 병리생리학적 메커니즘을 가지고 있습니다. 따라서 CF의 결과는 PCD에 적용할 수 없습니다. 더욱이 우리는 흉부 물리치료가 점액 제거에 대한 외부 기계적 효과로 인해 PCD 환자의 폐 기능 매개변수(폐활량계 및 MBW)에 상당한 영향을 미칠 것이라는 가설을 세웁니다.
연구 유형
등록 (추정된)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Mieke Boon, MD
- 전화번호: +3216342589
- 이메일: mieke.boon@uzleuven.be
연구 장소
-
-
-
Leuven, 벨기에, 3000
- 모병
- University Hospital Gasthuisberg Leuven
-
연락하다:
- Mieke Boon, MD
- 전화번호: +3216342589
- 이메일: mieke.boon@uzleuven.be
-
연락하다:
- Christiane De Boeck, MD, Phd
- 전화번호: +3216343820
- 이메일: christiane.deboeck@uzleuven.Be
-
수석 연구원:
- Mieke Boon, MD
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-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
- 원발성 섬모운동이상증
- 폐활량 측정 및 MBW 수행 가능(>6년)
제외 기준:
- 급성 악화
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
|---|---|
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실험적: 흉부 물리치료
물리치료사와 함께하는 20분간의 흉부 물리치료 세션, 기도 청소 기술 사용, PEP(양압 호기압) 장치
|
물리치료사에 의한 흉부 물리치료 20분
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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치료 전후 FEV1의 차이
기간: 30 분
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폐 기능은 흉부 물리 치료 세션 전에 수행되며 기도 청소 기술 및 PEP 마스크 사용으로 20분간의 흉부 물리 치료 세션 후 30분 반복됩니다.
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30 분
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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흉부 물리치료 전후의 LCI 차이
기간: 30 분
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MBW(Multiple Breath Washout)는 흉부 물리 치료 세션 전과 30분 후에 수행됩니다.
LCI(폐 청소 지수)의 차이는 2차 결과로 사용됩니다.
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30 분
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Mieke Boon, MD, research fellow
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정된)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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