Fisioterapia Respiratória e Função Pulmonar na Discinesia Ciliar Primária

A discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença rara, causada por disfunção congênita dos cílios móveis, localizados no trato respiratório superior e inferior, no sistema reprodutor e no nódulo embrionário. O batimento ciliar ineficaz resulta em depuração mucociliar perturbada, que é um importante mecanismo de defesa no trato respiratório. Causa infecções recorrentes e crônicas do trato respiratório superior e inferior, levando a danos pulmonares reversíveis (obstrução de muco) e irreversíveis (bronquiectasia, atelectasia, obstrução de muco). Assim como a fibrose cística, é caracterizada por doença pulmonar obstrutiva, medida por espirometria.

Usando medições de Multiple Breath Washout, foi demonstrado que a doença das vias aéreas periféricas está presente na DCP. Provavelmente, os parâmetros MBW já estão anormais antes que o volume expiratório forçado em um segundo seja anormal.

A terapia para pacientes com DCP é principalmente de suporte: antibióticos orais ou intravenosos regulares para tratar infecções das vias aéreas e fisioterapia respiratória para aumentar ativamente a depuração mucociliar. A fisioterapia respiratória tem como objetivo remover o muco dos pulmões. As diretrizes apoiam o tratamento de pacientes com DCP com fisioterapia respiratória. Sabe-se que em pacientes com DCP o exercício tem efeito mais broncodilatador do que a administração de salbutamol. No entanto, nenhum dado objetivo descreve o efeito agudo da fisioterapia respiratória na espirometria e nos parâmetros MBW. Além disso, os efeitos a curto prazo da intervenção na espirometria e nos parâmetros MBW podem influenciar a interpretação da evolução a longo prazo desses parâmetros.

Na fibrose cística, um estudo avaliou a influência a curto prazo da fisioterapia respiratória na função pulmonar, medida por espirometria e PVM antes e após a fisioterapia respiratória. Os autores não encontraram influência significativa da fisioterapia respiratória nos parâmetros espirométricos, nem nos parâmetros MBW. Portanto, a interpretação longitudinal pode ser realizada independentemente do tempo das medições da função pulmonar. No entanto, a fibrose cística e a DCP têm um mecanismo fisiopatológico diferente, com um distúrbio mais "mecânico" da depuração mucociliar na DCP, em comparação com um distúrbio mais "viscoso" da depuração mucociliar na FC. Portanto, os resultados em CF não são aplicáveis ​​a PCD. Ainda mais, levantamos a hipótese de que a fisioterapia respiratória terá um efeito significativo nos parâmetros da função pulmonar (espirometria e MBW) em pacientes com DCP devido ao seu efeito mecânico externo na depuração do muco.