Brystfysioterapi og lungefunksjon ved primær ciliær dyskinesi

Primær ciliær dyskinesi (PCD) er en sjelden sykdom, forårsaket av medfødt dysfunksjon av de bevegelige flimmerhårene, lokalisert i øvre og nedre luftveier, i reproduksjonssystemet og i embryonalknuten. Ineffektiv ciliærslag resulterer i forstyrret slimhinneclearance, som er en viktig forsvarsmekanisme i luftveiene. Det forårsaker tilbakevendende og kroniske øvre og nedre luftveisinfeksjoner, noe som fører til reversibel (slimtilstopping) og irreversibel lungeskade (bronkiektasi, atelektase, slimtilstopping). Akkurat som cystisk fibrose er den preget av obstruktiv lungesykdom, målt ved spirometri.

Ved å bruke Multiple Breath Washout-målinger har det vist seg at perifer luftveissykdom er tilstede ved PCD. Sannsynligvis er MBW-parametre allerede unormale før tvunget ekspirasjonsvolum på ett sekund er unormalt.

Behandlingen for pasienter med PCD er hovedsakelig støttende: vanlige orale eller intravenøse antibiotika for å behandle luftveisinfeksjoner og brystfysioterapi for aktivt å øke mucociliær clearance. Brystfysioterapi har som mål å fjerne slim fra lungene. Retningslinjer støtter behandling av pasienter med PCD med brystfysioterapi. Det er kjent at hos pasienter med PCD har trening en mer bronkodilaterende effekt enn administrering av salbutamol. Imidlertid beskriver ingen objektive data den akutte effekten av brystfysioterapi på spirometri og MBW-parametere. Videre kan kortsiktige effekter av intervensjon på spirometri og MBW-parametere påvirke tolkningen av langsiktig utvikling av disse parameterne.

Ved cystisk fibrose har en studie vurdert den kortsiktige påvirkningen av brystfysioterapi på lungefunksjonen, målt ved spirometri og MBW før og etter brystfysioterapi. Forfatterne fant ingen signifikant påvirkning av brystfysioterapi på spirometriparametere, og heller ikke på MBW-parametere. Derfor kan longitudinell tolkning utføres uavhengig av tidspunktet for lungefunksjonsmålingene. Imidlertid har cystisk fibrose og PCD en annen patofysiologisk mekanisme med en mer 'mekanisk' forstyrrelse av slimhinneclearance ved PCD, sammenlignet med en mer 'viskøs' forstyrrelse av slimhinneclearance ved CF. Derfor er resultatene i CF ikke anvendelige for PCD. Enda mer antar vi at brystfysioterapi vil ha en signifikant effekt på lungefunksjonsparametere (spirometri og MBW) hos pasienter med PCD på grunn av dens eksterne mekaniske effekt på slimclearance.