Borstfysiotherapie en longfunctie bij primaire ciliaire dyskinesie

Primaire ciliaire dyskinesie (PCD) is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door een aangeboren disfunctie van de beweeglijke cilia, die zich in de bovenste en onderste luchtwegen, in het voortplantingssysteem en in de embryonale knoop bevinden. Ineffectief ciliair kloppen resulteert in een verstoorde mucociliaire klaring, wat een belangrijk verdedigingsmechanisme is in de luchtwegen. Het veroorzaakt terugkerende en chronische infecties van de bovenste en onderste luchtwegen, wat leidt tot reversibele (slijmophoping) en onomkeerbare longschade (bronchiëctasie, atelectase, slijmophoping). Net als cystische fibrose wordt het gekenmerkt door obstructieve longziekte, gemeten door spirometrie.

Met behulp van Multiple Breath Washout-metingen is aangetoond dat perifere luchtwegaandoeningen aanwezig zijn bij PCD. Waarschijnlijk zijn de MBW-parameters al abnormaal voordat het geforceerde expiratoire volume in één seconde abnormaal is.

De therapie voor patiënten met PCD is vooral ondersteunend: regelmatige orale of intraveneuze antibiotica om luchtweginfecties te behandelen en fysiotherapie van de borstkas om de mucociliaire klaring actief te verhogen. Borstfysiotherapie heeft tot doel het slijm uit de longen te verwijderen. Richtlijnen ondersteunen de behandeling van patiënten met PCD met thoraxfysiotherapie. Het is bekend dat bij patiënten met PCD lichaamsbeweging een meer bronchusverwijdend effect heeft dan toediening van salbutamol. Er zijn echter geen objectieve gegevens die het acute effect van thoraxfysiotherapie op spirometrie en MBW-parameters beschrijven. Bovendien kunnen kortetermijneffecten van interventie op spirometrie en MBW-parameters de interpretatie van de langetermijnevolutie van deze parameters beïnvloeden.

Bij cystische fibrose heeft één studie de invloed op korte termijn van fysiotherapie op de longfunctie beoordeeld, gemeten met spirometrie en MBW voor en na fysiotherapie op de borst. De auteurs vonden geen significante invloed van thoraxfysiotherapie op spirometrieparameters, noch op MBW-parameters. Daarom kan longitudinale interpretatie worden uitgevoerd ongeacht de timing van de longfunctiemetingen. Cystic fibrosis en PCD hebben echter een ander pathofysiologisch mechanisme met een meer 'mechanische' verstoring van de mucociliaire klaring bij PCD, vergeleken met een meer 'viskeuze' verstoring van de mucociliaire klaring bij CF. Daarom zijn de resultaten in CF niet van toepassing op PCD. Sterker nog, we veronderstellen dat thoraxfysiotherapie een significant effect zal hebben op de longfunctieparameters (spirometrie en MBW) bij patiënten met PCD vanwege het externe mechanische effect op de slijmopruiming.