Fisioterapia toracica e funzione polmonare nella discinesia ciliare primaria

La discinesia ciliare primaria (PCD) è una malattia rara, causata da una disfunzione congenita delle ciglia mobili, localizzate nel tratto respiratorio superiore e inferiore, nel sistema riproduttivo e nel nodo embrionale. Il battito ciliare inefficace provoca una clearance mucociliare disturbata, che è un importante meccanismo di difesa nel tratto respiratorio. Provoca infezioni ricorrenti e croniche del tratto respiratorio superiore e inferiore, che portano a danni polmonari reversibili (ostruzione del muco) e irreversibili (bronchiectasie, atelettasie, occlusione del muco). Proprio come la fibrosi cistica, è caratterizzata da malattia polmonare ostruttiva, misurata dalla spirometria.

Utilizzando le misurazioni di Multiple Breath Washout, è stato dimostrato che la malattia delle vie aeree periferiche è presente nella PCD. Probabilmente, i parametri MBW sono già anormali prima che il volume espiratorio forzato in un secondo sia anormale.

La terapia per i pazienti con PCD è principalmente di supporto: antibiotici regolari per via orale o endovenosa per trattare le infezioni delle vie aeree e fisioterapia toracica per aumentare attivamente la clearance mucociliare. La fisioterapia toracica ha l'obiettivo di eliminare il muco dai polmoni. Le linee guida supportano il trattamento dei pazienti con PCD con fisioterapia toracica. È noto che nei pazienti con PCD l'esercizio ha un effetto più broncodilatatore rispetto alla somministrazione di salbutamolo. Tuttavia, nessun dato oggettivo descrive l'effetto acuto della fisioterapia toracica sulla spirometria e sui parametri MBW. Inoltre, gli effetti a breve termine dell'intervento sulla spirometria e sui parametri MBW possono influenzare l'interpretazione dell'evoluzione a lungo termine di questi parametri.

Nella fibrosi cistica, uno studio ha valutato l'influenza a breve termine della fisioterapia toracica sulla funzione polmonare, misurata mediante spirometria e MBW prima e dopo la fisioterapia toracica. Gli autori non hanno riscontrato alcuna influenza significativa della fisioterapia toracica sui parametri spirometrici, né sui parametri MBW. Pertanto, l'interpretazione longitudinale può essere eseguita indipendentemente dalla tempistica delle misurazioni della funzionalità polmonare. Tuttavia, la fibrosi cistica e la PCD hanno un meccanismo fisiopatologico diverso con un disturbo più "meccanico" della clearance mucociliare nella PCD, rispetto a un disturbo più "viscoso" della clearance mucociliare nella CF. Pertanto, i risultati in CF non sono applicabili a PCD. Inoltre, ipotizziamo che la fisioterapia toracica avrà un effetto significativo sui parametri di funzionalità polmonare (spirometria e MBW) nei pazienti con PCD a causa del suo effetto meccanico esterno sulla clearance del muco.