Brystfysioterapi og lungefunktion ved primær ciliær dyskinesi

Primær ciliær dyskinesi (PCD) er en sjælden sygdom, forårsaget af medfødt dysfunktion af de motile cilia, lokaliseret i de øvre og nedre luftveje, i det reproduktive system og i den embryonale knude. Ineffektiv ciliær bankning resulterer i forstyrret mucociliær clearance, som er en vigtig forsvarsmekanisme i luftvejene. Det forårsager tilbagevendende og kroniske øvre og nedre luftvejsinfektioner, hvilket fører til reversibel (slimtilstopning) og irreversibel lungeskade (bronkiektasi, atelektase, slimtilstopning). Ligesom cystisk fibrose er den karakteriseret ved obstruktiv lungesygdom, målt ved spirometri.

Ved hjælp af multiple Breath Washout-målinger er det blevet vist, at perifer luftvejssygdom er til stede ved PCD. Sandsynligvis er MBW-parametre allerede unormale, før forceret udåndingsvolumen på et sekund er unormalt.

Behandlingen for patienter med PCD er hovedsageligt støttende: almindelige orale eller intravenøse antibiotika til behandling af luftvejsinfektioner og brystfysioterapi for aktivt at øge mucociliær clearance. Brystfysioterapi har til formål at fjerne slim fra lungerne. Retningslinjer understøtter behandling af patienter med PCD med brystfysioterapi. Det er kendt, at motion hos patienter med PCD har en mere bronchodilaterende effekt end administration af salbutamol. Imidlertid beskriver ingen objektive data den akutte effekt af brystfysioterapi på spirometri og MBW-parametre. Desuden kan kortsigtede virkninger af intervention på spirometri og MBW-parametre påvirke fortolkningen af ​​langsigtet udvikling af disse parametre.

Ved cystisk fibrose har en undersøgelse vurderet den kortsigtede indflydelse af brystfysioterapi på lungefunktionen, målt ved spirometri og MBW før og efter brystfysioterapi. Forfatterne fandt ingen signifikant indflydelse af brystfysioterapi på spirometriparametre eller på MBW-parametre. Derfor kan longitudinel fortolkning udføres uafhængigt af tidspunktet for lungefunktionsmålingerne. Cystisk fibrose og PCD har dog en anden patofysiologisk mekanisme med en mere 'mekanisk' forstyrrelse af mucociliær clearance i PCD sammenlignet med en mere 'viskøs' forstyrrelse af mucociliær clearance ved CF. Derfor er resultaterne i CF ikke anvendelige for PCD. Endnu mere antager vi, at brystfysioterapi vil have en signifikant effekt på lungefunktionsparametre (spirometri og MBW) hos patienter med PCD på grund af dens eksterne mekaniske effekt på slimclearance.