Fizjoterapia klatki piersiowej i czynność płuc w pierwotnej dyskinezie rzęsek

Pierwotna dyskineza rzęsek (PCD) jest rzadką chorobą, spowodowaną wrodzoną dysfunkcją rzęsek ruchomych, zlokalizowanych w górnych i dolnych drogach oddechowych, w układzie rozrodczym oraz w węźle zarodkowym. Nieskuteczne bicie rzęsek skutkuje zaburzeniem klirensu śluzowo-rzęskowego, który jest ważnym mechanizmem obronnym dróg oddechowych. Powoduje nawracające i przewlekłe infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych, prowadzące do odwracalnych (zatykanie śluzu) i nieodwracalnych uszkodzeń płuc (rozstrzenie oskrzeli, niedodma, zatykanie śluzem). Podobnie jak mukowiscydoza charakteryzuje się obturacyjną chorobą płuc, mierzoną spirometrią.

Na podstawie pomiarów wielokrotnego wymywania oddechu wykazano, że w PCD występuje choroba obwodowych dróg oddechowych. Prawdopodobnie parametry MBW są już nieprawidłowe, zanim wymuszona objętość wydechowa w ciągu jednej sekundy jest nieprawidłowa.

Terapia pacjentów z PCD ma głównie charakter wspomagający: regularne doustne lub dożylne podawanie antybiotyków w leczeniu infekcji dróg oddechowych oraz fizjoterapia klatki piersiowej w celu aktywnego zwiększenia klirensu śluzowo-rzęskowego. Fizjoterapia klatki piersiowej ma na celu usunięcie śluzu z płuc. Wytyczne wspomagają leczenie pacjentów z PCD za pomocą fizjoterapii klatki piersiowej. Wiadomo, że u pacjentów z PCD wysiłek fizyczny ma silniejsze działanie rozszerzające oskrzela niż podawanie salbutamolu. Jednak żadne obiektywne dane nie opisują ostrego wpływu fizjoterapii klatki piersiowej na parametry spirometrii i MBW. Ponadto krótkoterminowy wpływ interwencji na parametry spirometrii i MBW może wpływać na interpretację długoterminowej ewolucji tych parametrów.

W jednym badaniu dotyczącym mukowiscydozy oceniano krótkoterminowy wpływ fizjoterapii klatki piersiowej na czynność płuc, mierzony za pomocą spirometrii i MBW przed i po fizjoterapii klatki piersiowej. Autorzy nie stwierdzili istotnego wpływu fizjoterapii klatki piersiowej na parametry spirometryczne ani na parametry MBW. Dlatego też interpretację podłużną można przeprowadzić niezależnie od czasu wykonywania pomiarów funkcji płuc. Jednak mukowiscydoza i PCD mają inny mechanizm patofizjologiczny z bardziej „mechanicznymi” zaburzeniami klirensu śluzowo-rzęskowego w PCD, w porównaniu z bardziej „lepkimi” zaburzeniami klirensu śluzowo-rzęskowego w mukowiscydozie. Dlatego wyniki w CF nie mają zastosowania do PCD. Co więcej, stawiamy hipotezę, że fizjoterapia klatki piersiowej będzie miała znaczący wpływ na parametry czynności płuc (spirometria i MBW) u pacjentów z PCD ze względu na jej zewnętrzny mechaniczny wpływ na klirens śluzu.