Физиотерапия грудной клетки и функция легких при первичной цилиарной дискинезии

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — редкое заболевание, обусловленное врожденной дисфункцией подвижных ресничек, расположенных в верхних и нижних дыхательных путях, в репродуктивной системе и в эмбриональном узле. Неэффективное биение ресничек приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, что является важным защитным механизмом в дыхательных путях. Он вызывает рецидивирующие и хронические инфекции верхних и нижних дыхательных путей, приводя к обратимым (закупорка слизью) и необратимым повреждениям легких (бронхоэктазы, ателектазы, закупорка слизью). Так же, как муковисцидоз, он характеризуется обструктивным заболеванием легких, измеряемым с помощью спирометрии.

Используя измерения многократного вымывания дыхания, было показано, что заболевание периферических дыхательных путей присутствует при PCD. Вероятно, параметры MBW уже являются ненормальными, прежде чем объем форсированного выдоха за одну секунду является ненормальным.

Терапия для пациентов с ПЦД в основном поддерживающая: регулярные пероральные или внутривенные антибиотики для лечения инфекций дыхательных путей и физиотерапия грудной клетки для активного увеличения мукоцилиарного клиренса. Физиотерапия грудной клетки имеет целью очистить легкие от слизи. Руководящие принципы поддерживают лечение пациентов с PCD с помощью физиотерапии органов грудной клетки. Известно, что у больных с ПЦД физические упражнения оказывают более выраженный бронхорасширяющий эффект, чем прием сальбутамола. Однако нет объективных данных, описывающих острое влияние физиотерапии органов грудной клетки на параметры спирометрии и ММТ. Кроме того, краткосрочные эффекты вмешательства на параметры спирометрии и ММТ могут повлиять на интерпретацию долгосрочной эволюции этих параметров.

При муковисцидозе в одном исследовании оценивалось кратковременное влияние физиотерапии грудной клетки на функцию легких, измеряемое с помощью спирометрии и МТ до и после физиотерапии грудной клетки. Авторы не обнаружили значительного влияния физиотерапии грудной клетки на параметры спирометрии, а также на параметры ММТ. Таким образом, продольная интерпретация может быть выполнена независимо от времени измерения функции легких. Однако муковисцидоз и ПЦД имеют другой патофизиологический механизм с более «механическим» нарушением мукоцилиарного клиренса при ПЦД по сравнению с более «вязким» нарушением мукоцилиарного клиренса при МВ. Поэтому результаты для CF неприменимы к PCD. Более того, мы предполагаем, что физиотерапия органов грудной клетки будет оказывать существенное влияние на параметры функции легких (спирометрия и МТ) у пациентов с ПЦД за счет внешнего механического воздействия на клиренс слизи.