Mellkasi fizioterápia és tüdőfunkció elsődleges ciliáris diszkinéziában

A primer ciliáris dyskinesia (PCD) egy ritka betegség, amelyet a felső és alsó légúti traktusban, a reproduktív rendszerben és az embrionális csomópontban található mozgékony csillók veleszületett diszfunkciója okoz. A nem hatékony ciliáris verés zavart okoz a mukociliáris clearance-ben, ami fontos védekezési mechanizmus a légutakban. Ismétlődő és krónikus felső és alsó légúti fertőzéseket okoz, amelyek reverzibilis (nyálkahártya eltömődés) és irreverzibilis tüdőkárosodáshoz (hörgőketázia, atelektázia, nyálkahártya eltömődés) vezetnek. A cisztás fibrózishoz hasonlóan ezt is obstruktív tüdőbetegség jellemzi, amelyet spirometriával mérnek.

A többszörös Breath Washout mérések segítségével kimutatták, hogy a perifériás légúti betegségek jelen vannak a PCD-ben. Valószínűleg az MBW paraméterek már abnormálisak, mielőtt az egy másodperc alatti kényszerkilégzési térfogat abnormális lenne.

A PCD-s betegek terápiája főként támogató jellegű: rendszeres orális vagy intravénás antibiotikum a légúti fertőzések kezelésére, valamint mellkasi fizioterápia a mukociliáris clearance aktív növelésére. A mellkasi fizioterápia célja a nyálka eltávolítása a tüdőből. Az irányelvek támogatják a PCD-s betegek mellkasi fizioterápiás kezelését. Köztudott, hogy a PCD-ben szenvedő betegeknél a testmozgás erősebb hörgőtágító hatással bír, mint a szalbutamol adagolása. Azonban nincs objektív adat, amely leírná a mellkasi fizioterápia akut hatását a spirometriára és az MBW paraméterekre. Ezenkívül a beavatkozás spirometriára és MBW paraméterekre gyakorolt ​​rövid távú hatásai befolyásolhatják e paraméterek hosszú távú alakulásának értelmezését.

A cisztás fibrózisban egy tanulmány értékelte a mellkasi fizioterápia rövid távú hatását a tüdőfunkcióra, spirometriával és MBW-vel mérve a mellkasi fizioterápia előtt és után. A szerzők nem találtak szignifikáns hatást a mellkasi fizioterápiának a spirometriás paraméterekre, sem az MBW paraméterekre. Ezért a longitudinális értelmezés a tüdőfunkciós mérések időpontjától függetlenül elvégezhető. A cisztás fibrózisnak és a PCD-nek azonban eltérő patofiziológiai mechanizmusa van, mivel PCD-ben a mukociliáris clearance „mechanikusabb” zavara van, mint a CF-ben a mukociliáris clearance „viszkózusabb” zavara. Ezért a CF-ben kapott eredmények nem alkalmazhatók PCD-re. Sőt, azt feltételezzük, hogy a mellkasi fizioterápia szignifikáns hatással lesz a tüdőfunkciós paraméterekre (spirometria és MBW) PCD-ben szenvedő betegeknél a nyálkakiürülésre gyakorolt ​​külső mechanikai hatása miatt.