原発性繊毛ジスキネジアにおける胸部理学療法と肺機能

原発性毛様体ジスキネジア (PCD) は、上気道および下気道、生殖器系、および胚節に位置する運動性繊毛の先天性機能障害によって引き起こされるまれな疾患です。 効果のない繊毛運動は、気道の重要な防御機構である粘液繊毛クリアランスの乱れをもたらします。 それは再発性および慢性の上気道および下気道感染症を引き起こし、可逆的（粘液の詰まり）および不可逆的な肺損傷（気管支拡張症、無気肺、粘液の詰まり）につながります。 嚢胞性線維症と同様に、スパイロメトリーで測定される閉塞性肺疾患が特徴です。

Multiple Breath Washout 測定を使用して、末梢気道疾患が PCD に存在することが示されています。 おそらく、1 秒間の努力呼気量が異常になる前に、MBW パラメータがすでに異常になっているのでしょう。

PCD患者の治療は主に支持的です。気道感染症を治療するための定期的な経口または静脈内抗生物質と、積極的に粘液繊毛クリアランスを増加させるための胸部理学療法です。 胸部理学療法は、肺から粘液を除去することを目的としています。 ガイドラインは、胸部理学療法による PCD 患者の治療をサポートしています。 PCD患者では、運動はサルブタモールの投与よりも気管支拡張効果があることが知られています. しかし、肺活量測定および MBW パラメータに対する胸部理学療法の急性効果を説明する客観的なデータはありません。 さらに、肺活量測定および MBW パラメータに対する介入の短期的な影響は、これらのパラメータの長期的な進化の解釈に影響を与える可能性があります。

嚢胞性線維症では、胸部理学療法の前後にスパイロメトリーと MBW によって測定された肺機能に対する胸部理学療法の短期的な影響を評価した研究があります。 著者らは、胸部理学療法が肺活量測定パラメータにも MBW パラメータにも有意な影響を及ぼさないことを発見しました。 したがって、縦方向の解釈は、肺機能測定のタイミングに関係なく実行できます。 ただし、嚢胞性線維症と PCD は、CF の粘液線毛クリアランスのより「粘性の」障害と比較して、PCD の粘液線毛クリアランスのより「機械的な」障害を伴う異なる病態生理学的メカニズムを持っています。 したがって、CF の結果は PCD には適用できません。 さらに、胸部理学療法は、粘液クリアランスに対する外部の機械的影響により、PCD患者の肺機能パラメーター（スパイロメトリーとMBW）に大きな影響を与えると仮定しています。