Physiothérapie thoracique et fonction pulmonaire dans la dyskinésie ciliaire primitive

La dyskinésie ciliaire primitive (PCD) est une maladie rare, causée par un dysfonctionnement congénital des cils mobiles, situés dans les voies respiratoires supérieures et inférieures, dans le système reproducteur et dans le nœud embryonnaire. Des battements ciliaires inefficaces entraînent une perturbation de la clairance mucociliaire, qui est un mécanisme de défense important dans les voies respiratoires. Il provoque des infections récurrentes et chroniques des voies respiratoires supérieures et inférieures, entraînant des lésions pulmonaires réversibles (obstruction du mucus) et irréversibles (bronchiectasie, atélectasie, obturation du mucus). Tout comme la fibrose kystique, elle se caractérise par une maladie pulmonaire obstructive, mesurée par spirométrie.

En utilisant des mesures de lavage respiratoire multiple, il a été démontré que la maladie des voies respiratoires périphériques est présente dans la PCD. Probablement, les paramètres MBW sont déjà anormaux avant que le volume expiratoire forcé en une seconde ne soit anormal.

Le traitement des patients atteints de PCD est principalement de soutien : antibiotiques oraux ou intraveineux réguliers pour traiter les infections des voies respiratoires et physiothérapie thoracique pour augmenter activement la clairance mucociliaire. La physiothérapie thoracique a pour objectif d'éliminer le mucus des poumons. Les lignes directrices appuient le traitement des patients atteints de PCD par la kinésithérapie respiratoire. On sait que chez les patients atteints de PCD, l'exercice a un effet plus bronchodilatateur que l'administration de salbutamol. Cependant, aucune donnée objective ne décrit l'effet aigu de la kinésithérapie respiratoire sur la spirométrie et les paramètres MBW. De plus, les effets à court terme de l'intervention sur la spirométrie et les paramètres MBW peuvent influencer l'interprétation de l'évolution à long terme de ces paramètres.

Dans la mucoviscidose, une étude a évalué l'influence à court terme de la kinésithérapie respiratoire sur la fonction pulmonaire, mesurée par spirométrie et MBW avant et après la kinésithérapie respiratoire. Les auteurs n'ont trouvé aucune influence significative de la kinésithérapie respiratoire sur les paramètres de spirométrie, ni sur les paramètres MBW. Par conséquent, l'interprétation longitudinale peut être effectuée quel que soit le moment des mesures de la fonction pulmonaire. Cependant, la mucoviscidose et la PCD ont un mécanisme physiopathologique différent avec une perturbation plus « mécanique » de la clairance mucociliaire dans la PCD, par rapport à une perturbation plus « visqueuse » de la clairance mucociliaire dans la mucoviscidose. Par conséquent, les résultats en FC ne sont pas applicables à la PCD. Plus encore, nous émettons l'hypothèse que la kinésithérapie respiratoire aura un effet significatif sur les paramètres de la fonction pulmonaire (spirométrie et MBW) chez les patients atteints de PCD en raison de son effet mécanique externe sur la clairance du mucus.