Bröstsjukgymnastik och lungfunktion vid primär ciliär dyskinesi

Primär ciliär dyskinesi (PCD) är en sällsynt sjukdom som orsakas av medfödd dysfunktion av de rörliga flimmerhåren, lokaliserade i de övre och nedre luftvägarna, i reproduktionssystemet och i den embryonala noden. Ineffektiv ciliärslagning resulterar i störd mucociliär clearance, vilket är en viktig försvarsmekanism i luftvägarna. Det orsakar återkommande och kroniska övre och nedre luftvägsinfektioner, vilket leder till reversibla (slemtilltäppning) och irreversibla lungskador (bronkiektas, atelektas, slemtäppning). Precis som cystisk fibros kännetecknas den av obstruktiv lungsjukdom, mätt med spirometri.

Med hjälp av multipla Breath Washout-mätningar har det visat sig att perifer luftvägssjukdom förekommer vid PCD. Förmodligen är MBW-parametrar redan onormala innan forcerad utandningsvolym på en sekund är onormal.

Behandlingen för patienter med PCD är huvudsakligen stödjande: regelbundna orala eller intravenösa antibiotika för att behandla luftvägsinfektioner och bröstsjukgymnastik för att aktivt öka slemhinneclearance. Bröstsjukgymnastik har som mål att rensa slem från lungorna. Riktlinjer stödjer behandling av patienter med PCD med bröstsjukgymnastik. Det är känt att hos patienter med PCD har träning en mer luftrörsvidgande effekt än administrering av salbutamol. Inga objektiva data beskriver dock den akuta effekten av bröstsjukgymnastik på spirometri och MBW-parametrar. Dessutom kan kortsiktiga effekter av intervention på spirometri och MBW-parametrar påverka tolkningen av långsiktig utveckling av dessa parametrar.

Vid cystisk fibros har en studie bedömt den kortsiktiga påverkan av bröstsjukgymnastik på lungfunktionen, mätt med spirometri och MBW före och efter bröstsjukgymnastik. Författarna fann ingen signifikant påverkan av bröstsjukgymnastik på spirometriparametrar, inte heller på MBW-parametrar. Därför kan longitudinell tolkning utföras oberoende av tidpunkten för lungfunktionsmätningarna. Cystisk fibros och PCD har dock en annan patofysiologisk mekanism med en mer "mekanisk" störning av slemhinneclearance vid PCD, jämfört med en mer "viskös" störning av mucociliär clearance vid CF. Därför är resultaten i CF inte tillämpliga på PCD. Ännu mer antar vi att bröstsjukgymnastik kommer att ha en signifikant effekt på lungfunktionsparametrar (spirometri och MBW) hos patienter med PCD på grund av dess externa mekaniska effekt på slemclearance.