Thoraxphysiotherapie und Lungenfunktion bei primärer Ziliendyskinesie

Primäre Ziliendyskinesie (PCD) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine angeborene Funktionsstörung der beweglichen Zilien verursacht wird, die sich in den oberen und unteren Atemwegen, im Fortpflanzungssystem und im Embryonalknoten befinden. Ineffektives Ziliarschlagen führt zu einer gestörten mukoziliären Clearance, die ein wichtiger Abwehrmechanismus in den Atemwegen ist. Es verursacht rezidivierende und chronische Infektionen der oberen und unteren Atemwege, die zu reversiblen (Schleimverstopfung) und irreversiblen Lungenschäden (Bronchiektasie, Atelektase, Schleimverstopfung) führen. Genau wie Mukoviszidose ist sie durch eine obstruktive Lungenerkrankung gekennzeichnet, die durch Spirometrie gemessen wird.

Anhand von Multiple Breath Washout-Messungen wurde gezeigt, dass bei PCD eine periphere Atemwegserkrankung vorliegt. Wahrscheinlich sind die MBW-Parameter bereits anomal, bevor das erzwungene Ausatmungsvolumen in einer Sekunde anomal ist.

Die Therapie für Patienten mit PCD ist hauptsächlich unterstützend: regelmäßige orale oder intravenöse Antibiotika zur Behandlung von Atemwegsinfektionen und Brustphysiotherapie zur aktiven Erhöhung der mukoziliären Clearance. Die Brustphysiotherapie hat das Ziel, Schleim aus der Lunge zu entfernen. Leitlinien unterstützen die Behandlung von Patienten mit PCD mit Brustphysiotherapie. Es ist bekannt, dass Bewegung bei Patienten mit PCD eine stärkere bronchodilatatorische Wirkung hat als die Gabe von Salbutamol. Es gibt jedoch keine objektiven Daten, die die akute Wirkung der Brustphysiotherapie auf Spirometrie- und MBW-Parameter beschreiben. Darüber hinaus können kurzfristige Auswirkungen der Intervention auf Spirometrie- und MBW-Parameter die Interpretation der langfristigen Entwicklung dieser Parameter beeinflussen.

Bei zystischer Fibrose hat eine Studie den kurzfristigen Einfluss der Brustphysiotherapie auf die Lungenfunktion untersucht, gemessen durch Spirometrie und MBW vor und nach der Brustphysiotherapie. Die Autoren fanden keinen signifikanten Einfluss der Brustphysiotherapie auf die Spirometrie-Parameter oder auf die MBW-Parameter. Daher kann die Längsschnittinterpretation unabhängig vom Zeitpunkt der Lungenfunktionsmessungen durchgeführt werden. Mukoviszidose und PCD haben jedoch einen anderen pathophysiologischen Mechanismus mit einer eher „mechanischen“ Störung der mukoziliären Clearance bei PCD im Vergleich zu einer „viskoseren“ Störung der mukoziliären Clearance bei CF. Daher sind die Ergebnisse in CF nicht auf PCD übertragbar. Darüber hinaus gehen wir davon aus, dass die Thorax-Physiotherapie aufgrund ihrer externen mechanischen Wirkung auf die Schleimbeseitigung einen signifikanten Einfluss auf die Lungenfunktionsparameter (Spirometrie und MBW) bei Patienten mit PCD haben wird.