Fyzioterapie hrudníku a funkce plic u primární ciliární dyskineze

Primární ciliární dyskineze (PCD) je vzácné onemocnění způsobené vrozenou dysfunkcí pohyblivých řasinek, lokalizovaných v horních a dolních cestách dýchacích, v reprodukčním systému a v embryonálním uzlu. Neefektivní ciliární tepování má za následek poruchu mukociliární clearance, která je důležitým obranným mechanismem v dýchacím traktu. Způsobuje opakované a chronické infekce horních a dolních cest dýchacích, které vedou k reverzibilnímu (ucpání hlenu) a nevratnému poškození plic (bronchiektázie, atelektáza, ucpání hlenu). Stejně jako cystická fibróza je charakterizována obstrukční plicní nemocí, měřenou spirometrií.

Pomocí měření Multiple Breath Washout bylo prokázáno, že u PCD je přítomno onemocnění periferních dýchacích cest. Parametry MBW jsou pravděpodobně abnormální již předtím, než je objem usilovného výdechu za jednu sekundu abnormální.

Terapie pacientů s PCD je především podpůrná: pravidelná perorální nebo intravenózní antibiotika k léčbě infekcí dýchacích cest a fyzioterapie hrudníku k aktivnímu zvýšení mukociliární clearance. Fyzioterapie hrudníku má za cíl odstranit hlen z plic. Doporučení podporují léčbu pacientů s PCD pomocí hrudní fyzioterapie. Je známo, že u pacientů s PCD má cvičení bronchodilatičtější účinek než podávání salbutamolu. Žádná objektivní data však nepopisují akutní účinek hrudní fyzioterapie na spirometrii a parametry MBW. Navíc krátkodobé účinky intervence na spirometrii a parametry MBW mohou ovlivnit interpretaci dlouhodobého vývoje těchto parametrů.

U cystické fibrózy jedna studie hodnotila krátkodobý vliv fyzioterapie hrudníku na plicní funkce, měřeno spirometrií a MBW před a po fyzioterapii hrudníku. Autoři nezjistili významný vliv hrudní fyzioterapie na parametry spirometrie ani na parametry MBW. Proto může být longitudinální interpretace provedena bez ohledu na načasování měření funkce plic. Nicméně cystická fibróza a PCD mají odlišný patofyziologický mechanismus s „mechanickejším“ narušením mukociliární clearance u PCD ve srovnání s „viskóznější“ poruchou mukociliární clearance u CF. Proto výsledky v CF nejsou použitelné pro PCD. Ještě více předpokládáme, že fyzioterapie hrudníku bude mít významný vliv na parametry funkce plic (spirometrie a MBW) u pacientů s PCD díky svému vnějšímu mechanickému vlivu na clearance hlenu.