Rintakehän fysioterapia ja keuhkojen toiminta primaarisessa ciliaarisessa dyskinesiassa

Primaarinen siliaarinen dyskinesia (PCD) on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa ylemmissä ja alemmissa hengitysteissä, lisääntymisjärjestelmässä ja alkiosolmukkeessa sijaitsevien liikkuvien värien dyskinesia. Tehottomasta siliaarista lyönnin seurauksena limakalvon puhdistuma häiriintyy, mikä on tärkeä hengitysteiden puolustusmekanismi. Se aiheuttaa toistuvia ja kroonisia ylä- ja alahengitystieinfektioita, jotka johtavat palautuviin (liman tukkeutumiseen) ja peruuttamattomiin keuhkovaurioihin (keuhkoputkentulehdus, atelektaasi, liman tukkeutuminen). Aivan kuten kystiselle fibroosille, sille on ominaista spirometrialla mitattu obstruktiivinen keuhkosairaus.

Useita Breath Washout -mittauksia käyttämällä on osoitettu, että PCD:ssä esiintyy perifeerisiä hengitystiesairauksia. Todennäköisesti MBW-parametrit ovat jo epänormaaleja ennen kuin pakotettu uloshengitystilavuus sekunnissa on epänormaalia.

PCD-potilaiden hoito on pääasiassa tukihoitoa: säännöllinen oraalinen tai suonensisäinen antibiootti hengitystieinfektioiden hoitoon ja rintakehän fysioterapia aktiivisesti limakalvopuhdistuman lisäämiseksi. Rintakehän fysioterapian tavoitteena on puhdistaa limaa keuhkoista. Ohjeet tukevat PCD-potilaiden hoitoa rintakehän fysioterapialla. Tiedetään, että PCD-potilailla harjoituksella on enemmän keuhkoputkia laajentava vaikutus kuin salbutamolin annolla. Mikään objektiivinen tieto ei kuitenkaan kuvaa rintakehän fysioterapian akuuttia vaikutusta spirometria- ja MBW-parametreihin. Lisäksi intervention lyhytaikaiset vaikutukset spirometria- ja MBW-parametreihin voivat vaikuttaa näiden parametrien pitkän aikavälin kehityksen tulkintaan.

Yhdessä tutkimuksessa kystisessä fibroosissa on arvioitu rintakehän fysioterapian lyhytaikaista vaikutusta keuhkojen toimintaan mitattuna spirometrialla ja MBW:llä ennen ja jälkeen rintakehän fysioterapian. Kirjoittajat eivät havainneet rintakehän fysioterapialla merkittävää vaikutusta spirometriaparametreihin tai MBW-parametreihin. Siksi pitkittäinen tulkinta voidaan suorittaa keuhkojen toimintamittausten ajoituksesta riippumatta. Kystisellä fibroosilla ja PCD:llä on kuitenkin erilainen patofysiologinen mekanismi, jossa on "mekaanisempi" mukosiliaarisen puhdistuman häiriö PCD:ssä verrattuna "viskoosisempaan" mukosiliaarisen puhdistuman häiriöön CF:ssä. Siksi CF:n tulokset eivät sovellu PCD:hen. Vielä enemmän oletamme, että rintakehän fysioterapialla on merkittävä vaikutus keuhkojen toimintaparametreihin (spirometria ja MBW) PCD-potilailla johtuen sen ulkoisesta mekaanisesta vaikutuksesta liman puhdistumaan.