페닐케톤뇨증(PKU)이 있는 소아의 단백질 요구량
페닐케톤뇨증(PKU)이 있는 어린이의 단백질 요구량을 결정하기 위한 안정 동위원소의 적용
페닐케톤뇨증(PKU)은 1:15,000 출생에 영향을 미치는 아미노산 페닐알라닌(PHE) 대사의 선천적 선천적 오류입니다. 이것은 PHE를 또 다른 아미노산인 티로신으로 전환시키는 데 중요한 페닐알라닌 수산화효소(PAH)라고 하는 간에서 효소의 활성 감소로 인해 발생합니다. 결과적으로 PHE는 혈액에 축적되어 정신 및 발달 지연을 초래합니다. 영양 관리는 식단에 충분한 단백질을 제공하고 동시에 PHE를 제한하는 것을 포함하는 치료의 주요 선택입니다. 그러나 제공되는 단백질의 양은 알려져 있지 않습니다. IAAO(Indicator Amino Acid Oxidation)라는 새로운 기술을 사용하여 PKU(5-18세) 아동의 단백질 요구량을 결정합니다. 이 연구는 적절한 성장과 발달을 보장하기 위해 충분한 단백질로 이 아이들을 치료하고 관리하는 데 도움이 될 것입니다. 현재 식이 권장량은 35-65g/일이며 요인 계산을 기반으로 합니다.
연구자들은 PKU가 있는 어린이의 단백질 요구량이 현재 수학적으로 계산된 5-18세 어린이의 일일 권장 섭취량인 35-65g보다 높을 것이라고 가정합니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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British Columbia
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Vancouver, British Columbia, 캐나다, V5Z4H4
- Child and Family Research Institute
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 페닐케톤뇨증(PKU) 진단을 받고 급성 질환 없이 임상적으로 안정적인 소아(5-18세)
제외 기준:
- PKU 진단을 받은 5세 미만의 어린이. 매우 어린 어린이의 경우 호흡 샘플을 채취하고 간접 열량 측정을 수행하기 어려울 수 있습니다.
- PKU 진단을 받았지만 현재 열, 감기, 구토 또는 설사를 동반한 질병에 걸린 어린이.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 지지 요법
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 단백질 섭취
단백질 섭취-식이 보조제
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8시간당 실험 식사의 경구 소비-
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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13 이산화탄소 생산
기간: 8시간(1 학습일)
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연구 기간 동안 소변 및 호흡 샘플을 수집하여 호흡 내 추적자의 산화 속도 및 소변 내 플럭스 강화를 측정합니다.
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8시간(1 학습일)
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
- 연구 의자: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
- 연구 의자: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority
간행물 및 유용한 링크
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- H13-00220
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