Proteinkrav hos barn med fenylketonuri (PKU)
Tillämpning av stabila isotoper för att bestämma proteinbehov hos barn med fenylketonuri (PKU)
Fenylketonuri (PKU) är ett ärftligt fel i en aminosyra fenylalanin (PHE) metabolism som påverkar 1:15 000 födslar. Det orsakas av en minskad aktivitet hos ett enzym i levern som kallas fenylalaninhydroxylas (PAH) som är viktigt för att omvandla PHE till tyrosin, en annan aminosyra. Följaktligen ackumuleras PHE i blodet, vilket leder till mentala och utvecklingsmässiga förseningar. Nutritionshantering är det primära valet av behandling som inkluderar att ge tillräckligt med protein i kosten och samtidigt begränsa PHE. Mängden protein som ska ges är dock okänd. En ny teknik kallad Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) kommer att användas för att fastställa proteinbehovet hos barn med PKU (5-18y). Studien kommer att hjälpa till att behandla och hantera dessa barn med tillräckligt med protein för att säkerställa korrekt tillväxt och utveckling. Nuvarande kostrekommendationer sträcker sig från 35-65 g/dag och baseras på faktorberäkningar.
Utredarna antar att proteinbehovet hos barn med PKU kommer att vara högre än det nuvarande matematiskt beräknade rekommenderade intaget på 35-65 g/dag för 5-18-åriga barn.
Studieöversikt
Studietyp
Inskrivning (Faktisk)
Fas
- Inte tillämpbar
Kontakter och platser
Studieorter
-
-
British Columbia
-
Vancouver, British Columbia, Kanada, V5Z4H4
- Child and Family Research Institute
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Barn (5-18 år) som har diagnosen fenylketonuri (PKU) och kliniskt stabila utan akut sjukdom
Exklusions kriterier:
- Barn under 5 år och som har diagnosen PKU, eftersom det kan vara svårt att ta utandningsprover och utföra indirekt kalorimetri hos mycket små barn.
- Barn med diagnosen PKU, men är för närvarande sjuka, med feber, förkylning, kräkningar eller diarré.
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Primärt syfte: Stödjande vård
- Tilldelning: N/A
- Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
- Maskning: Ingen (Open Label)
Vapen och interventioner
Deltagargrupp / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Experimentell: Proteinintag
Proteinintag- Kosttillskott
|
Oral konsumtion av åtta experimentella måltider varje timme-
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
13 Co2-produktion
Tidsram: 8 timmar (1 studiedag)
|
Urin- och utandningsprover kommer att samlas in under studien för att mäta oxidationshastigheten av spårämnen i utandningsluften och flödesanrikning i urin.
|
8 timmar (1 studiedag)
|
Samarbetspartners och utredare
Sponsor
Utredare
- Huvudutredare: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
- Studiestol: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
- Studiestol: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority
Publikationer och användbara länkar
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Primärt slutförande (Faktisk)
Avslutad studie (Faktisk)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Uppskatta)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- H13-00220
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .