Necessidades de proteína em crianças com fenilcetonúria (PKU)
Aplicação de isótopos estáveis para determinar as necessidades de proteína em crianças com fenilcetonúria (PKU)
A fenilcetonúria (PKU) é um erro congênito hereditário do metabolismo do aminoácido fenilalanina (PHE) que afeta 1:15.000 nascimentos. É causada por uma diminuição da atividade de uma enzima no fígado chamada fenilalanina hidroxilase (PAH), que é importante para converter PHE em tirosina, outro aminoácido. Consequentemente, o PHE se acumula no sangue levando a atrasos mentais e de desenvolvimento. O manejo nutricional é a primeira escolha de tratamento que inclui o fornecimento de proteína suficiente na dieta e, ao mesmo tempo, a restrição da PHE. No entanto, a quantidade de proteína a ser administrada é desconhecida. Uma nova técnica chamada Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) será usada para determinar as necessidades de proteína em crianças com PKU (5-18 anos). O estudo ajudará a tratar e administrar essas crianças com proteína suficiente para garantir crescimento e desenvolvimento adequados. As recomendações dietéticas atuais variam de 35-65 g/dia e são baseadas em cálculos fatoriais.
Os investigadores levantam a hipótese de que a necessidade de proteína em crianças com fenilcetonúria será maior do que a ingestão recomendada matematicamente atual de 35-65 g/dia para crianças de 5 a 18 anos.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
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British Columbia
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Vancouver, British Columbia, Canadá, V5Z4H4
- Child and Family Research Institute
-
-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Crianças (5-18 anos) diagnosticadas com Fenilcetonúria (PKU) e clinicamente estáveis sem doença aguda
Critério de exclusão:
- Crianças com menos de 5 anos de idade e diagnosticadas com PKU, pois pode ser difícil coletar amostras de ar expirado e realizar calorimetria indireta em crianças muito pequenas.
- Crianças diagnosticadas com PKU, mas atualmente doentes, com febre, resfriado, vômito ou diarreia.
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Cuidados de suporte
- Alocação: N / D
- Modelo Intervencional: Atribuição de grupo único
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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Experimental: Ingestão de proteína
Ingestão de proteína- Suplemento alimentar
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Consumo oral de refeições experimentais de oito horas -
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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13 Produção de Co2
Prazo: 8 horas (1 dia de estudo)
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Amostras de urina e respiração serão coletadas durante o estudo para medir a taxa de oxidação do traçador na respiração expirada e enriquecimento de fluxo na urina.
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8 horas (1 dia de estudo)
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
- Cadeira de estudo: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
- Cadeira de estudo: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority
Publicações e links úteis
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- H13-00220
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