Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Proteiinitarpeet lapsille, joilla on fenyyliketonuria (PKU)

tiistai 22. syyskuuta 2020 päivittänyt: Rajavel Elango, PhD, University of British Columbia

Stabiilien isotooppien käyttö fenyyliketonuriaa (PKU) sairastavien lasten proteiinitarpeiden määrittämiseen

Fenyyliketonuria (PKU) on perinnöllinen synnynnäinen aminohappofenyylialaniinin (PHE) aineenvaihdunnan virhe, joka vaikuttaa 1:15 000 syntymään. Se johtuu fenyylialaniinihydroksylaasin (PAH) -nimisen entsyymin alentumisesta maksassa. Tämä entsyymi on tärkeä muuttamaan PHE tyrosiiniksi, toiseksi aminohapoksi. Tämän seurauksena PHE kerääntyy vereen, mikä johtaa henkiseen ja kehityksen viivästymiseen. Ravitsemushoito on ensisijainen hoitovaihtoehto, joka sisältää riittävän proteiinin tarjoamisen ruokavaliossa ja samalla PHE:n rajoittamisen. Annettavan proteiinin määrää ei kuitenkaan tiedetä. Uutta tekniikkaa nimeltä Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) käytetään PKU- (5-18-vuotiaiden) lasten proteiinitarpeen määrittämiseen. Tutkimus auttaa hoitamaan ja hoitamaan näitä lapsia riittävästi proteiinilla oikean kasvun ja kehityksen varmistamiseksi. Nykyiset ravitsemussuositukset vaihtelevat välillä 35-65 g/vrk ja perustuvat tekijälaskelmiin.

Tutkijat olettavat, että proteiinin tarve lapsilla, joilla on PKU, on suurempi kuin nykyinen matemaattisesti laskettu suositeltu saanti 35-65 g/päivä 5-18-vuotiaille lapsille.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Valmis

Ehdot

Interventio / Hoito

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Todellinen)

4

Vaihe

  • Ei sovellettavissa

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Kanada
    • British Columbia
      • Vancouver, British Columbia, Kanada, V5Z4H4
        • Child and Family Research Institute

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

5 vuotta - 18 vuotta (Lapsi, Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Ei

Sukupuolet, jotka voivat opiskella

Kaikki

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • Lapset (5-18v), joilla on diagnosoitu fenyyliketonuria (PKU) ja jotka ovat kliinisesti stabiileja ilman akuuttia sairautta

Poissulkemiskriteerit:

  • Alle 5-vuotiaat lapset, joilla on diagnosoitu PKU, koska hengitysnäytteiden ottaminen ja epäsuoran kalorimetrian suorittaminen voi olla vaikeaa hyvin pienille lapsille.
  • Lapset, joilla on diagnosoitu PKU, mutta he ovat tällä hetkellä sairaita, joilla on kuumetta, vilustumista, oksentelua tai ripulia.

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Tukevaa hoitoa
  • Jako: Ei käytössä
  • Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
  • Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)

Aseet ja interventiot

Osallistujaryhmä / Arm
Interventio / Hoito
Kokeellinen: Proteiinin saanti
Proteiinin saanti - Ravintolisä
Ravintolisä: Proteiinin saanti

Kahdeksan tunnin kokeellisen aterian nauttiminen suun kautta

  • 4 merkkiaineetonta kokeellista ateriaa, jotka sisältävät seoksen vapaita aminohappoja ja kaloreita proteiinittomasta maustetusta nesteestä, proteiinittomista keksistä ja maissiöljystä
  • 4 isotooppisesti merkittyä kokeellista ateriaa.

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
13 CO2-tuotanto
Aikaikkuna: 8 tuntia (1 opintopäivä)
Virtsa- ja hengitysnäytteitä kerätään tutkimuksen aikana, jotta voidaan mitata uloshengityshengityksen merkkiaineen hapettumisnopeus ja virtsan virtauksen rikastuminen.
8 tuntia (1 opintopäivä)

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

University of British Columbia

Yhteistyökumppanit

Rare Disease Foundation, Vancouver, Canada
Saudi Arabian Cultural Bureau, Ottawa

Tutkijat

  • Päätutkija: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
  • Opintojen puheenjohtaja: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
  • Opintojen puheenjohtaja: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority

Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä

Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.

Yleiset julkaisut

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus

Tiistai 1. lokakuuta 2013

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Lauantai 1. elokuuta 2015

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Tiistai 1. joulukuuta 2015

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Keskiviikko 16. lokakuuta 2013

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Torstai 17. lokakuuta 2013

Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)

Perjantai 18. lokakuuta 2013

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Torstai 24. syyskuuta 2020

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Tiistai 22. syyskuuta 2020

Viimeksi vahvistettu

Tiistai 1. syyskuuta 2020

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • H13-00220

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Tilaa