Потребность в белке у детей с фенилкетонурией (ФКУ)

Фенилкетонурия (ФКУ) представляет собой наследственную врожденную ошибку метаболизма аминокислоты фенилаланина (ФГЭ), поражающую 1:15 000 рождений. Это вызвано снижением активности фермента в печени, называемого фенилаланингидроксилазой (ПАУ), который важен для преобразования PHE в тирозин, другую аминокислоту. Следовательно, PHE накапливается в крови, что приводит к задержке психического развития и развития. Диетологическое управление является основным выбором лечения, которое включает в себя обеспечение достаточного количества белка в рационе и в то же время ограничение PHE. Однако количество белка, которое необходимо дать, неизвестно. Для определения потребности в белке у детей с фенилкетонурией (5–18 лет) будет использоваться новая методика, называемая индикаторным окислением аминокислот (IAAO). Исследование поможет лечить и контролировать этих детей с достаточным количеством белка для обеспечения правильного роста и развития. Текущие рекомендации по питанию варьируются от 35 до 65 г в день и основаны на факторных расчетах.

Исследователи предполагают, что потребность в белке у детей с фенилкетонурией будет выше, чем текущая, рассчитанная математически, рекомендуемая доза 35-65 г/день для детей в возрасте 5-18 лет.