Besoins en protéines chez les enfants atteints de phénylcétonurie (PCU)
Application d'isotopes stables pour déterminer les besoins en protéines chez les enfants atteints de phénylcétonurie (PCU)
La phénylcétonurie (PCU) est une erreur innée héréditaire du métabolisme d'un acide aminé phénylalanine (PHE) affectant 1/15 000 naissances. Elle est causée par une diminution de l'activité d'une enzyme dans le foie appelée phénylalanine hydroxylase (PAH) qui est importante pour convertir le PHE en tyrosine, un autre acide aminé. Par conséquent, le PHE s'accumule dans le sang, entraînant des retards mentaux et de développement. La prise en charge nutritionnelle est le premier choix de traitement qui comprend un apport suffisant en protéines dans l'alimentation et en même temps une restriction du PHE. Cependant, la quantité de protéines à administrer est inconnue. Une nouvelle technique appelée Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) sera utilisée pour déterminer les besoins en protéines chez les enfants atteints de PCU (5-18 ans). L'étude aidera à traiter et à gérer ces enfants avec suffisamment de protéines pour assurer une croissance et un développement appropriés. Les recommandations alimentaires actuelles vont de 35 à 65 g/jour et sont basées sur des calculs factoriels.
Les chercheurs émettent l'hypothèse que les besoins en protéines chez les enfants atteints de PCU seront supérieurs à l'apport recommandé mathématiquement actuel de 35 à 65 g/jour pour les enfants de 5 à 18 ans.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Inscription (Réel)
Phase
- N'est pas applicable
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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British Columbia
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Vancouver, British Columbia, Canada, V5Z4H4
- Child and Family Research Institute
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
La description
Critère d'intégration:
- Enfants (5-18 ans) qui reçoivent un diagnostic de phénylcétonurie (PCU) et cliniquement stables sans maladie aiguë
Critère d'exclusion:
- Les enfants de moins de 5 ans et qui reçoivent un diagnostic de PCU, car il peut être difficile de prélever des échantillons d'haleine et d'effectuer une calorimétrie indirecte chez les très jeunes enfants.
- Les enfants diagnostiqués avec la PCU, mais qui sont actuellement malades, avec de la fièvre, un rhume, des vomissements ou de la diarrhée.
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Objectif principal: Soins de soutien
- Répartition: N / A
- Modèle interventionnel: Affectation à un seul groupe
- Masquage: Aucun (étiquette ouverte)
Armes et Interventions
Groupe de participants / Bras |
Intervention / Traitement |
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Expérimental: Apport en protéines
Apport en protéines - Complément alimentaire
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Consommation orale de huit repas expérimentaux horaires-
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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13 Production de Co2
Délai: 8 heures (1 journée d'étude)
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Des échantillons d'urine et d'haleine seront prélevés au cours de l'étude pour mesurer le taux d'oxydation du traceur dans l'haleine expirée et l'enrichissement du flux dans l'urine.
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8 heures (1 journée d'étude)
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
- Chaise d'étude: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
- Chaise d'étude: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority
Publications et liens utiles
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimation)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- H13-00220
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