Requerimientos de proteínas en niños con fenilcetonuria (PKU)
Aplicación de isótopos estables para determinar los requerimientos proteicos en niños con fenilcetonuria (PKU)
La fenilcetonuria (PKU) es un error congénito hereditario del metabolismo de un aminoácido fenilalanina (PHE) que afecta a 1:15.000 nacimientos. Es causada por una disminución de la actividad de una enzima en el hígado llamada fenilalanina hidroxilasa (PAH), que es importante para convertir la PHE en tirosina, otro aminoácido. En consecuencia, la PHE se acumula en la sangre y provoca retrasos mentales y del desarrollo. El manejo nutricional es la opción principal de tratamiento que incluye proporcionar suficiente proteína en la dieta y al mismo tiempo restringir la PHE. Sin embargo, se desconoce la cantidad de proteína que se debe administrar. Se utilizará una nueva técnica llamada Oxidación de Aminoácidos Indicadores (IAAO) para determinar los requerimientos de proteína en niños con PKU (5-18 años). El estudio ayudará a tratar y manejar a estos niños con suficiente proteína para asegurar un crecimiento y desarrollo adecuados. Las recomendaciones dietéticas actuales oscilan entre 35 y 65 g/día y se basan en cálculos factoriales.
Los investigadores plantean la hipótesis de que el requerimiento de proteínas en los niños con PKU será mayor que la ingesta actual recomendada matemáticamente calculada de 35-65 g/día para los niños de 5 a 18 años.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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British Columbia
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Vancouver, British Columbia, Canadá, V5Z4H4
- Child and Family Research Institute
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Niños (5-18 años) a los que se les diagnostica fenilcetonuria (PKU) y están clínicamente estables sin enfermedad aguda
Criterio de exclusión:
- Niños menores de 5 años a los que se les diagnostica PKU, ya que puede ser difícil tomar muestras de aliento y realizar calorimetría indirecta en niños muy pequeños.
- Niños diagnosticados con PKU, pero que actualmente están enfermos, con fiebre, resfriado, vómitos o diarrea.
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Cuidados de apoyo
- Asignación: N / A
- Modelo Intervencionista: Asignación de un solo grupo
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
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Experimental: Ingesta de proteínas
Ingesta de proteínas- Suplemento dietético
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Consumo oral de ocho comidas experimentales por hora.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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13 Producción de CO2
Periodo de tiempo: 8 horas (1 día de estudio)
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Se recolectarán muestras de orina y aliento durante el estudio para medir la tasa de oxidación del trazador en el aliento espirado y el enriquecimiento de flujo en la orina.
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8 horas (1 día de estudio)
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
- Silla de estudio: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
- Silla de estudio: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority
Publicaciones y enlaces útiles
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
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Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Estimar)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades metabólicas
- Enfermedades Cerebrales
- Enfermedades del Sistema Nervioso Central
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Metabolismo, errores congénitos
- Enfermedades Cerebrales Metabólicas
- Enfermedades Cerebrales Metabólicas Congénitas
- Metabolismo de aminoácidos, errores congénitos
- Fenilcetonurias
Otros números de identificación del estudio
- H13-00220
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