Požadavky na bílkoviny u dětí s fenylketonurií (PKU)
Aplikace stabilních izotopů ke stanovení požadavků na bílkoviny u dětí s fenylketonurií (PKU)
Fenylketonurie (PKU) je dědičná vrozená chyba metabolismu aminokyseliny fenylalaninu (PHE), která postihuje 1:15 000 narozených dětí. Je způsobena sníženou aktivitou enzymu v játrech zvaného fenylalaninhydroxyláza (PAH), který je důležitý pro přeměnu PHE na tyrosin, další aminokyselinu. V důsledku toho se PHE hromadí v krvi, což vede k duševnímu a vývojovému zpoždění. Nutriční management je primární volbou léčby, která zahrnuje zajištění dostatečného množství bílkovin ve stravě a zároveň omezení PHE. Množství podávaného proteinu však není známo. Ke stanovení potřeby bílkovin u dětí s PKU (5-18 let) bude použita nová technika nazvaná Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO). Studie pomůže léčit a zvládat tyto děti s dostatkem bílkovin, aby byl zajištěn správný růst a vývoj. Současná dietní doporučení se pohybují v rozmezí 35-65 g/den a jsou založena na faktoriálních výpočtech.
Výzkumníci předpokládají, že potřeba bílkovin u dětí s PKU bude vyšší než současný matematicky vypočtený doporučený příjem 35-65 g/den pro děti ve věku 5-18 let.
Přehled studie
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
British Columbia
-
Vancouver, British Columbia, Kanada, V5Z4H4
- Child and Family Research Institute
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Děti (5-18 let), u kterých je diagnostikována fenylketonurie (PKU) a klinicky stabilní bez akutního onemocnění
Kritéria vyloučení:
- Děti mladší 5 let, které mají diagnostikovanou PKU, protože u velmi malých dětí může být obtížné odebírat vzorky dechu a provádět nepřímou kalorimetrii.
- Děti s diagnózou PKU, ale momentálně jsou nemocné, mají horečku, rýmu, zvracení nebo průjem.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Podpůrná péče
- Přidělení: N/A
- Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Experimentální: Příjem bílkovin
Příjem bílkovin - doplněk stravy
|
Orální konzumace osmihodinových experimentálních jídel-
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
13 Produkce Co2
Časové okno: 8 hodin (1 studijní den)
|
Během studie budou odebírány vzorky moči a dechu pro měření rychlosti oxidace indikátoru ve vydechnutém dechu a obohacení toku v moči.
|
8 hodin (1 studijní den)
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
- Studijní židle: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
- Studijní židle: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority
Publikace a užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhad)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- H13-00220
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .