Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Proteinkrav hos barn med fenylketonuri (PKU)

22. september 2020 oppdatert av: Rajavel Elango, PhD, University of British Columbia

Anvendelse av stabile isotoper for å bestemme proteinbehov hos barn med fenylketonuri (PKU)

Fenylketonuri (PKU) er en arvelig medfødt feil i en aminosyre fenylalanin (PHE) metabolisme som påvirker 1:15 000 fødsler. Det er forårsaket av en redusert aktivitet av et enzym i leveren kalt fenylalaninhydroksylase (PAH) som er viktig for å omdanne PHE til tyrosin, en annen aminosyre. Følgelig akkumuleres PHE i blodet, noe som fører til mentale og utviklingsmessige forsinkelser. Ernæringsbehandling er det primære valget av behandling som inkluderer å gi tilstrekkelig protein i kosten og samtidig begrense PHE. Mengden protein som skal gis er imidlertid ukjent. En ny teknikk kalt Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) vil bli brukt for å bestemme proteinbehovet hos barn med PKU (5-18y). Studien vil bidra til å behandle og behandle disse barna med tilstrekkelig protein for å sikre riktig vekst og utvikling. Gjeldende kostholdsanbefalinger varierer fra 35-65 g/dag og er basert på faktorberegninger.

Etterforskerne antar at proteinbehovet hos barn med PKU vil være høyere enn det nåværende matematisk beregnede anbefalte inntaket på 35-65 g/dag for 5-18 år.

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Intervensjon / Behandling

Studietype

Intervensjonell

Registrering (Faktiske)

4

Fase

  • Ikke aktuelt

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Canada
    • British Columbia
      • Vancouver, British Columbia, Canada, V5Z4H4
        • Child and Family Research Institute

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

5 år til 18 år (Barn, Voksen)

Tar imot friske frivillige

Nei

Kjønn som er kvalifisert for studier

Alle

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

  • Barn (5-18 år) som er diagnostisert med fenylketonuri (PKU), og klinisk stabile uten akutt sykdom

Ekskluderingskriterier:

  • Barn under 5 år og som er diagnostisert med PKU, da det kan være vanskelig å ta pusteprøver og utføre indirekte kalorimetri hos svært små barn.
  • Barn diagnostisert med PKU, men er for tiden syke, med feber, forkjølelse, oppkast eller diaré.

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Primært formål: Støttende omsorg
  • Tildeling: N/A
  • Intervensjonsmodell: Enkeltgruppeoppdrag
  • Masking: Ingen (Open Label)

Våpen og intervensjoner

Deltakergruppe / Arm
Intervensjon / Behandling
Eksperimentell: Proteininntak
Proteininntak - Kosttilskudd
Kosttilskudd: Proteininntak

Oralt inntak av åtte eksperimentelle måltider per time-

  • 4 sporfrie eksperimentelle måltider som inneholder en blanding av frie aminosyrer og kalorier fra proteinfri smaksatt væske, proteinfrie kjeks og maisolje
  • 4 isotopmerkede eksperimentelle måltider.

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
13 Co2 produksjon
Tidsramme: 8 timer (1 studiedag)
Urin- og pusteprøver vil bli samlet inn under studien for å måle oksidasjonshastigheten av sporstoff i utåndet pust og fluksanrikning i urin.
8 timer (1 studiedag)

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

University of British Columbia

Samarbeidspartnere

Rare Disease Foundation, Vancouver, Canada
Saudi Arabian Cultural Bureau, Ottawa

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
  • Studiestol: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
  • Studiestol: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart

1. oktober 2013

Primær fullføring (Faktiske)

1. august 2015

Studiet fullført (Faktiske)

1. desember 2015

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

16. oktober 2013

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

17. oktober 2013

Først lagt ut (Anslag)

18. oktober 2013

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)

24. september 2020

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

22. september 2020

Sist bekreftet

1. september 2020

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Nøkkelord

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • H13-00220

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på Proteininntak

Søk i lignende forsøk

Sponsorer og samarbeidspartnere

Medisinsk tilstand

Legemiddelintervensjoner

CROs by country

CROs in Malta

Forhold

Sjeldne sykdommer

Legemiddelintervensjoner

Kosttilskudd

Sponsor / samarbeidspartnere

Steder

3
Abonnere