Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Eiwitvereisten bij kinderen met fenylketonurie (PKU)

22 september 2020 bijgewerkt door: Rajavel Elango, PhD, University of British Columbia

Toepassing van stabiele isotopen om de eiwitbehoefte bij kinderen met fenylketonurie (PKU) te bepalen

Fenylketonurie (PKU) is een erfelijke aangeboren afwijking van het aminozuurfenylalaninemetabolisme (PHE) dat 1:15.000 geboorten treft. Het wordt veroorzaakt door een verminderde activiteit van een enzym in de lever, fenylalaninehydroxylase (PAH) genaamd, dat belangrijk is om PHE om te zetten in tyrosine, een ander aminozuur. Bijgevolg stapelt PHE zich op in het bloed, wat leidt tot mentale en ontwikkelingsachterstanden. Voedingsmanagement is de primaire behandelingskeuze die onder meer inhoudt dat er voldoende eiwit in de voeding zit en tegelijkertijd PHE wordt beperkt. De hoeveelheid te geven eiwit is echter niet bekend. Een nieuwe techniek genaamd Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) zal worden gebruikt om de eiwitbehoefte bij kinderen met PKU (5-18 jaar) te bepalen. De studie zal helpen deze kinderen te behandelen en te behandelen met voldoende eiwit om een ​​goede groei en ontwikkeling te garanderen. De huidige voedingsaanbevelingen variëren van 35-65 g/dag en zijn gebaseerd op factoriële berekeningen.

De onderzoekers veronderstellen dat de eiwitbehoefte bij kinderen met PKU hoger zal zijn dan de huidige wiskundig berekende aanbevolen inname van 35-65 g/dag voor kinderen van 5-18 jaar.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

4

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Canada
    • British Columbia
      • Vancouver, British Columbia, Canada, V5Z4H4
        • Child and Family Research Institute

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

5 jaar tot 18 jaar (Kind, Volwassen)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • Kinderen (5-18 jaar) bij wie de diagnose fenylketonurie (PKU) is gesteld en die klinisch stabiel zijn zonder acute ziekte

Uitsluitingscriteria:

  • Kinderen jonger dan 5 jaar bij wie PKU is vastgesteld, aangezien het bij zeer jonge kinderen moeilijk kan zijn om ademmonsters te nemen en indirecte calorimetrie uit te voeren.
  • Kinderen met de diagnose PKU, maar die momenteel ziek zijn, koorts hebben, verkouden zijn, moeten braken of diarree hebben.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Ondersteunende zorg
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: Eiwit inname
Eiwitinname - Voedingssupplement
Voedingssupplement: Eiwit inname

Orale consumptie van acht experimentele maaltijden per uur

  • 4 tracervrije experimentele maaltijden met een mengsel van vrije aminozuren en calorieën uit eiwitvrije gearomatiseerde vloeistof, eiwitvrije koekjes en maïsolie
  • 4 isotopisch gelabelde experimentele maaltijden.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
13 Co2-productie
Tijdsspanne: 8 uur (1 studiedag)
Urine- en ademmonsters zullen tijdens het onderzoek worden verzameld om de oxidatiesnelheid van tracer in de uitgeademde adem en fluxverrijking in urine te meten.
8 uur (1 studiedag)

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

University of British Columbia

Medewerkers

Rare Disease Foundation, Vancouver, Canada
Saudi Arabian Cultural Bureau, Ottawa

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
  • Studie stoel: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
  • Studie stoel: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 oktober 2013

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 augustus 2015

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 december 2015

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

16 oktober 2013

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

17 oktober 2013

Eerst geplaatst (Schatting)

18 oktober 2013

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

24 september 2020

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

22 september 2020

Laatst geverifieerd

1 september 2020

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • H13-00220

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Eiwit inname

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in United Arab Emirates

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

3
Abonneren