Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Proteinkrav hos børn med phenylketonuri (PKU)

22. september 2020 opdateret af: Rajavel Elango, PhD, University of British Columbia

Anvendelse af stabile isotoper til at bestemme proteinbehov hos børn med phenylketonuri (PKU)

Phenylketonuri (PKU) er en arvelig medfødt fejl i en aminosyre phenylalanin (PHE) metabolisme, der påvirker 1:15.000 fødsler. Det er forårsaget af en nedsat aktivitet af et enzym i leveren kaldet phenylalanin hydroxylase (PAH), som er vigtigt for at omdanne PHE til tyrosin, en anden aminosyre. Følgelig ophobes PHE i blodet, hvilket fører til mentale og udviklingsmæssige forsinkelser. Ernæringsstyring er det primære valg af behandling, der inkluderer at give tilstrækkeligt protein i kosten og samtidig begrænse PHE. Mængden af ​​protein, der skal gives, er dog ukendt. En ny teknik kaldet Indicator Amino Acid Oxidation (IAAO) vil blive brugt til at bestemme proteinbehovet hos børn med PKU (5-18y). Undersøgelsen vil hjælpe med at behandle og håndtere disse børn med tilstrækkeligt protein til at sikre ordentlig vækst og udvikling. Nuværende kostanbefalinger spænder fra 35-65 g/dag og er baseret på faktorberegninger.

Forskerne antager, at proteinbehovet hos børn med PKU vil være højere end det nuværende matematisk beregnede anbefalede indtag på 35-65 g/dag for 5-18-årige børn.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

4

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Canada
    • British Columbia
      • Vancouver, British Columbia, Canada, V5Z4H4
        • Child and Family Research Institute

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

5 år til 18 år (Barn, Voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Børn (5-18 år), der er diagnosticeret med phenylketonuri (PKU) og klinisk stabile uden akut sygdom

Ekskluderingskriterier:

  • Børn under 5 år og som er diagnosticeret med PKU, da det kan være svært at tage udåndingsprøver og udføre indirekte kalorimetri hos helt små børn.
  • Børn diagnosticeret med PKU, men er i øjeblikket syge, med feber, forkølelse, opkastning eller diarré.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Støttende pleje
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: Proteinindtag
Proteinindtag- Kosttilskud
Kosttilskud: Proteinindtag

Oral indtagelse af otte eksperimentelle måltider pr. time-

  • 4 sporstoffri eksperimentelle måltider indeholdende en blanding af frie aminosyrer og kalorier fra proteinfri væske med smag, proteinfri småkager og majsolie
  • 4 isotopisk mærkede forsøgsmåltider.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
13 Co2 produktion
Tidsramme: 8 timer (1 studiedag)
Urin- og åndedrætsprøver vil blive indsamlet under undersøgelsen for at måle oxidationshastigheden af ​​sporstof i den udåndede ånde og fluxberigelse i urin.
8 timer (1 studiedag)

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

University of British Columbia

Samarbejdspartnere

Rare Disease Foundation, Vancouver, Canada
Saudi Arabian Cultural Bureau, Ottawa

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Rajavel Elango, PhD, Child and Family Research Institute, University of British Columbia
  • Studiestol: Sylvia Stockler-Ipsiroglu, MD, University of British Columbia
  • Studiestol: Keiko Ueda, MPH, RD, Provincial Health Services Authority

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart

1. oktober 2013

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. august 2015

Studieafslutning (Faktiske)

1. december 2015

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

16. oktober 2013

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

17. oktober 2013

Først opslået (Skøn)

18. oktober 2013

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

24. september 2020

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

22. september 2020

Sidst verificeret

1. september 2020

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • H13-00220

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Fenylketonuri

Kliniske forsøg med Proteinindtag

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Mozambique

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner