국제 난소 및 고환 기질 종양 등록부 (OTST)
2024년 8월 20일 업데이트: Kris Ann Schultz, Children's Hospitals and Clinics of Minnesota
희귀 종양은 충분히 연구되지 않았지만 광범위한 암 연구 분야에 빛을 비춰줄 잠재력이 있습니다. 난소 성기삭 간질 종양은 유년기 및 청년기의 드문 종양으로 흉막폐모세포종(PPB)이라고 하는 유아기 폐암과 관련이 있는 것으로 최근 밝혀졌습니다. 이러한 난소 종양의 원인은 알려져 있지 않습니다. DISER1 돌연변이는 PPB를 가진 대부분의 어린이에게서 볼 수 있습니다. 연구에 따르면 DICER1 돌연변이는 일부 난소 종양 환자에서도 관찰됩니다. PPB와 마찬가지로 난소 간질 종양은 초기 단계에서 발견될 때 매우 치료가 가능합니다. 그러나 이후 형태의 질병은 공격적이며 종종 치명적입니다. International Ovarian Stromal Tumor Registry는 이러한 종양이 발생하는 이유와 치료 방법을 이해하기 위해 임상 및 생물학적 데이터를 수집합니다. 현재 연구는 난소 간질 종양에서 DICER1 및 miRNA 발현의 역할에 대한 연구를 포함합니다. 어린 시절의 난소 종양에서 임상 병력, 소인 요인 및 DICER1 및 miRNA 발현을 이해하면 증거 기반 치료 및 생물학적으로 합리적인 치료를 위한 표적 선별 및 위험 계층화로 이어질 것입니다. 이러한 노력은 생존율을 높이고 후유증을 줄임으로써 어린이의 삶을 개선할 것입니다.
국제 난소 및 고환 간질 종양 등록의 구체적인 목표는 다음과 같습니다.
- 나이, 병리학적 아형, 조직병리학적 특징, 종양의 침습성, 분화 정도, 전이 여부를 연구하여 위험인자를 이해
- 생식계열 DICER1 돌연변이 및 기타 유전적 소인이 있거나 없는 환자 및 가족의 임상 특성을 정제하기 위해 개인 및 가족력에 대한 정보를 수집합니다.
- 난소 종양에 대한 소인, 생물학적 행동 및 임상 결과와 상관관계가 있는 유전자 발현 또는 DNA 변형의 패턴이 있는지 확인하기 위해
- 최적의 선별 요법을 결정하기 위해
- 레지스트리를 통해 얻은 임상 데이터를 사용하여 치료 알고리즘 개선
- 향후 연구를 위해 주석이 달린 생물학 표본(종양 조직 및 생식계열 DNA) 컬렉션을 구축하기 위해
연구 개요
상태
모병
상세 설명
The Registry는 난소 간질 종양에 대한 사례별 데이터를 수집하고 분석합니다. 사례가 식별됩니다.
- 임상의 또는 병리학자의 의뢰에 의해
- 등록소와 접촉을 시작한 가족에 의해
- 게시된 사례 작성자에게 추가 세부 정보 공유를 요청하는 레지스트리 요청
수집된 데이터에는 다음이 포함됩니다.
- 임상 및 실험실 소견
- 가족력
- 이미징 연구
- 수술 기록
- 병리학 자료의 검토 및 연구를 포함한 병리학 기록
- 치료(수술, 화학 요법, 방사선)
- 재발 또는 전이
- 장기적인 후속 조치
인구 통계 및 임상 데이터는 암호 보호로 보호되는 데이터베이스로 추상화됩니다. 데이터베이스의 각 레코드에는 고유한 레지스트리 번호가 있습니다.
OTST 레지스트리 등록은 지역 진단을 기반으로 하지만 중앙 병리 검토는 레지스트리 절차의 일부로 제공됩니다.
등록된 각 환자에 대해 등록소는 1) DNA 추출 및 림프모구양 세포주 생성을 위한 전혈 2) 슬라이드 또는 스냅 냉동 종양 조직(가능한 경우) 및 3) 파라핀 블록을 요청할 것입니다. 경우에 따라 DNA 추출을 위해 타액 샘플, 협측 면봉 또는 소변 샘플을 채취합니다.
병리학 자료는 가능한 경우 중앙 집중식으로 검토됩니다. 진단 해석의 불일치는 제출하는 병리학자 또는 임상의와 논의됩니다. 중앙 검토 병리학자가 간질 종양의 진단을 확인할 수 없는 경우 의뢰 의사에게 알립니다. 지역 병리학자는 최종 병리학적 진단에 대한 책임을 집니다. 발견된 불일치에 대해 환자에게 알리는 것은 주치의의 책임입니다.
생물학적 표본은 향후 연구를 위해 보관 및 보관됩니다.
연구 유형
관찰
등록 (추정된)
300
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Anne Harris, MPH
- 전화번호: 612-813-5861
- 이메일: anne.harris@childrensmn.org
연구 연락처 백업
- 이름: Paige Mallinger, MS
- 전화번호: 612-813-7121
- 이메일: paige.mallinger@childrensmn.org
연구 장소
-
-
Minnesota
-
Minneapolis, Minnesota, 미국, 55404
- 모병
- Children's Minnesota
-
연락하다:
- Kris Ann P Schultz, MD, MS
- 전화번호: 612-813-5940
- 이메일: OTST@childrensMN.org
-
연락하다:
- Anne K Harris
- 전화번호: 612-813-5861
- 이메일: OTST@childrensMN.org
-
수석 연구원:
- Kris Ann P Schultz, MD
-
-
참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
1초 (어린이, 성인, 고령자)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
전향적 또는 후향적으로 진단된 난소 또는 고환 간질 종양 또는 난소 소세포 암종 환자
설명
포함 기준:
- 세르톨리-레이딕 세포 종양, 여성형 모세포종, 소아 과립막 세포 종양, 세르톨리 세포 종양, 환형 세뇨관이 있는 성삭 기질 종양 또는 미분화 기질 종양을 포함하나 이에 국한되지 않는 난소 성삭 기질의 이전 또는 현재 진단
- 소아 과립막 세포 종양, 세르톨리 세포 종양, 라이디히 세포 종양 또는 미분화 간질 종양을 포함하되 이에 국한되지 않는 고환 간질 종양의 이전 또는 현재 진단
제외 기준:
- 정보에 입각한 동의/동의를 제공할 수 없음
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 다른
- 시간 관점: 다른
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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난소 간질 종양
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고환 기질 종양
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난소 소세포 암종
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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난소 및 고환 간질 종양의 DICER1 돌연변이
기간: 3 년
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우리는 DICER1 돌연변이의 존재를 결정하기 위해 생식선 간질 종양 환자의 생식계열 DNA를 분석할 것입니다.
종양 조직도 시퀀싱됩니다.
mRNA 및 miRNA 발현은 종양 조직에서 분석될 것이다.
위의 결과는 임상 결과와 관련이 있습니다.
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3 년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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난소 및 고환 간질 종양의 결과와 관련된 임상적 요인
기간: 10 년
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예후에 영향을 미치는 요인을 결정하기 위해 임상 기록을 분석합니다.
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10 년
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병리학적 및 유전적 상관관계
기간: 5 년
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불량한 예후와 관련된 요인을 설명하기 위해 병리학적 및 유전적 데이터를 임상 데이터와 연관시킬 것입니다.
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5 년
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
협력자
수사관
- 수석 연구원: Kris Ann P Schultz, MD, Children's Minnesota
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Schneider DT, Orbach D, Ben-Ami T, Bien E, Bisogno G, Brecht IB, Cecchetto G, Ferrari A, Godzinski J, Janic D, Lopez Almaraz R, Pourtsidis A, Roganovic J, Schultz KAP, Stachowicz-Stencel T, Fresneau B. Consensus recommendations from the EXPeRT/PARTNER groups for the diagnosis and therapy of sex cord stromal tumors in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer. 2021 Jun;68 Suppl 4:e29017. doi: 10.1002/pbc.29017. Epub 2021 Mar 24.
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- Nelson AT, Harris AK, Watson D, Kamihara J, Chen KS, Stall JN, Devins KM, Young RH, Olson DR, Mallinger PHR, Mitchell SG, Hoffman LM, Halliday G, Suleymanova AM, Glade Bender JL, Messinger YH, Herzog CE, Field AL, Frazier AL, Stewart DR, Dehner LP, Hill DA, Billmire DF, Schneider DT, Schultz KAP. Outcomes in ovarian Sertoli-Leydig cell tumor: A report from the International Pleuropulmonary Blastoma/DICER1 and Ovarian and Testicular Stromal Tumor Registries. Gynecol Oncol. 2024 Jul;186:117-125. doi: 10.1016/j.ygyno.2024.04.005. Epub 2024 Apr 23.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2011년 12월 8일
기본 완료 (추정된)
2028년 12월 1일
연구 완료 (추정된)
2030년 12월 1일
연구 등록 날짜
최초 제출
2013년 10월 23일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2013년 10월 23일
처음 게시됨 (추정된)
2013년 10월 28일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2024년 8월 22일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2024년 8월 20일
마지막으로 확인됨
2024년 8월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- International OTST Registry
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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