겸상 적혈구 질환 환자의 지혈 가능성 평가

겸상적혈구병은 헤모글로빈의 β 사슬 아미노산 서열에 점 돌연변이가 발생하여 발생하는 유전 질환입니다. 이것은 세계에서 가장 흔한 유전병입니다. 대부분의 환자는 사하라 이남 아프리카에 있습니다. 그러나 인구 이동의 증가는 환자를 질병의 초기 영역 밖으로 이동시키는 데 도움이 됩니다.

최근 데이터에 따르면 벨기에 병원에서 약 400명의 환자를 추적할 것이며 벨기에의 신생아 1500명 중 약 1명이 혈색소병증의 주요 보균자일 것입니다. 질병의 가장 표현적이고 가장 빈번한 합병증은 고통스러운 증후군이 지배하는 혈관 폐쇄 위기입니다. 혈관 폐쇄성 위기 외에도 낫적혈구 환자에게서 더 많은 만성 생물학적 장애가 관찰됩니다. 질병 진행에 대한 그들의 기여는 점점 더 스트레스를 받고 있습니다. 그 중에는 혈관 내 용혈, 혈관 내피에 대한 혈액 세포의 과부착, 염증, 산화 스트레스, 혈관병증 및 출혈 장애가 있습니다.

낫적혈구병은 오늘날 응고항진 상태로 간주됩니다. 실제로, 겸상적혈구 환자는 비출혈성 뇌졸중, 폐동맥 혈전증 및 심부정맥 혈전증의 위험이 높으며 그렇지 않으면 사망률 및 높은 이환율과 관련이 있습니다. 지혈 시스템의 다양한 수준에서 많은 이상은 임상적으로 안정된 상태에서도 응고 활성화를 나타냅니다.

그러나 지금까지 겸상 적혈구 질환의 응고 측정에 사용된 접근 방식은 지혈 균형의 다양한 구성 요소를 개별적으로 연구한다는 의미에서 세분화되었습니다. 이 척도는 복잡하며 이 접근법은 시스템의 다양한 교란에 대한 포괄적이고 통합된 그림을 제공하기 어렵습니다. 트롬빈 생성 테스트는 전 세계적으로 응고를 탐구하는 기능 테스트로, 시스템에서 항응고제 역할을 하는 두 프로 플레이어를 통합합니다. 연구자들은 이 테스트를 사용하여 지혈 가능성이 같은 연령의 대조군 어린이에 비해 영향을 받은 어린이 집단에서 높았다는 것을 입증했습니다. 이 코호트에서 높은 지혈 잠재력은 순환하는 미세입자의 비율 및 혈관내 용혈 비율과 관련이 있었습니다. 이 소아 코호트에서 지혈 가능성과 임상 합병증 사이의 상관관계를 찾기 위한 연구가 진행 중입니다.

겸상 적혈구 질환이 있는 성인 환자의 지혈 연구를 위한 트롬빈 생성 검사의 사용과 질병의 합병증 발생에 대한 응고 장애의 기여는 거의 알려져 있지 않습니다. 따라서 조사관은 다음을 수행합니다.

• CHU Brugmann에서 추적한 성인 겸상적혈구 환자의 지혈 잠재성을 특성화합니다.
• 지혈 잠재력과 질병 중에 관찰되는 다른 생물학적 현상(혈관 내 용혈, 미세입자, 혈관병증, 염증) 사이의 연관성 검색
• 임상 합병증과의 상관관계 탐색
• 지혈 가능성에 대한 치료(교환 수혈 포함)의 효과를 평가합니다.