Évaluation du potentiel hémostatique chez les patients atteints de drépanocytose

La drépanocytose est une maladie génétique causée par une mutation ponctuelle sur la séquence d'acides aminés de la chaîne β de l'hémoglobine. C'est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. La majorité des patients se trouvent en Afrique sub-saharienne ; cependant, l'augmentation des mouvements migratoires des populations contribue à éloigner les patients des zones initiales de la maladie.

Selon des données récentes, environ 400 patients seraient suivis dans les hôpitaux belges, et environ 1 nouveau-né sur 1500 en Belgique serait un porteur majeur d'hémoglobinopathies. La complication la plus expressive et la plus fréquente de la maladie est la crise vaso-occlusive, dominée par un syndrome douloureux. Outre les crises vaso-occlusives, de nombreux autres troubles biologiques chroniques sont observés chez les drépanocytaires. Leur contribution à l'évolution de la maladie devient de plus en plus stressante. Parmi eux figurent l'hémolyse intravasculaire, l'hyperadhésion des cellules sanguines à l'endothélium vasculaire, l'inflammation, le stress oxydatif, la vasculopathie et les troubles hémorragiques.

La drépanocytose est considérée aujourd'hui comme un état d'hypercoagulabilité. En effet, les patients drépanocytaires ont un risque élevé d'accident vasculaire cérébral non hémorragique, de thrombose des artères pulmonaires et de thrombose veineuse profonde qui sont par ailleurs associés à la mortalité et à une morbidité élevée. De nombreuses anomalies à différents niveaux du système hémostatique démontrent une activation de la coagulation même dans un état cliniquement stable.

Cependant, l'approche utilisée jusqu'à présent pour la mesure de la coagulation dans la drépanocytose était segmentée en ce sens que les différentes composantes de l'équilibre hémostatique étaient étudiées séparément. Cette échelle est complexe, cette approche difficile pour donner une image globale et intégrée des différentes perturbations du système. Le test de génération de thrombine est un test fonctionnel qui explore la coagulation de manière globale, intégrant aussi bien les acteurs pro que les acteurs anticoagulants du système. Les enquêteurs ont utilisé ce test pour démontrer que le potentiel hémostatique était élevé dans une cohorte d'enfants atteints par rapport aux enfants témoins du même âge. Dans cette cohorte, un potentiel hémostatique élevé était lié au taux de microparticules circulantes et au taux d'hémolyse intravasculaire. Des études sont en cours pour rechercher des corrélations entre le potentiel hémostatique et les complications cliniques dans cette cohorte pédiatrique.

L'utilisation du test de génération de thrombine pour l'étude de l'hémostase chez les patients adultes drépanocytaires, et la contribution des troubles de la coagulation à la survenue de complications de la maladie restent peu connues. Les enquêteurs vont donc :

• Caractériser le potentiel hémostatique des patients adultes drépanocytaires suivis au CHU Brugmann
• Recherche de liens entre le potentiel hémostatique et d'autres phénomènes biologiques observés au cours de la maladie (hémolyse intravasculaire, microparticules, vasculopathie, inflammation)
• Recherche de corrélations avec les complications cliniques
• Évaluer l'effet du traitement (y compris les exsanguinotransfusions) sur le potentiel hémostatique.